Antenatal tanı almış konjenital kistik adenomatoid malformasyon olgularının değerlendirilmesi

Amaç

Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (CCAM), alveol sayısında azalma ile birlikte terminal bronşiollerin aşırı büyümesiyle karakterize olan benin hamartomatöz veya displastik akciğer tümörleridir. İnsidansı 1:11.000 ile 1:35.000 canlı doğumdur ve erkek fetüslerin daha sıklıkla etkilendiği düşünülmektedir. CCAM sıklıkla tek taraflıdır ve akciğerin bir lobunu tutmaktadır. Antenal tanısı konulan pek çok CCAM olgusu sol taraf tutulumludur. Bilateral tutulumlu olan olguların hücre sinyal problemine genetik yatkınlığı olduğu ve akciğerde malin dönüşüme yatkınlıkları olabileceği düşünülmektedir. CCAM; tip 1 makrokistik adeomatoid malformasyon, tip 2 mikrokistik adenomatoid malformasyon ve tip 3 solid kistik adneomatoid malformasyon olarak üç tiptir. Biz de bu çalışmamızda antenatal CCAM tanısı olan olguların yönetimini tartışmayı amaçladık.

Yöntem

Hastanemiz Perinatoloji Servisi’nde 2009–2018 yılları arasında CCAM tanısı konulan 19 olgunun sonuçları kayıtlardan retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Tam kayıtlarına ulaşabildiğimiz olgular çalışmaya dahil edilmiştir. Tanımlayıcı istatiksel analizler yapılmıştır.

Bulgular

Olguların yaş ortalaması 28.6±4.9 yıl olup tanı konulan ortalama gebelik haftası ise 25.1±5.0 haftadır. Olguların %44.4’ü (n=8) sol akciğer, %44.4’ü (n=8) sağ akciğer, %11.2’si (n=2) ise bilateral akciğer tutulumludur (Şekil 1 SB-42). Ayrıca %26.3’ü (n=5) tip 1, %36.8’i (n=7) tip 2, %26.3’ü (n=5) ise tip 3 CCAM’dir. Olguların %26’sında nde (n=5) ek bulgu eşlik etmektedir. 3 olguda hidrops ve polihidramnioz eşlik etmektedir. Yaygın hidrops ve polihidramniozu olan olgulardan bir tanesinde bilateral tip CCAM mevcuttur. Bir olguda sağ akciğerde tip 2 CCAM mevcut olup kalp sola deviyedir (Şekil 2 SB-42). Ayrıca bu olguda, dar toraks ekstremitelerde kısalık, polidaktili (iskelet displazisi), kısa boyun ve hidrops görülmüştür. Short rib polidakdaktili sendromu ile uyumlu bulunmuştur. Bu hastaya terminasyon seçeneği sunulmuştur. Bir olguda ise sol akciğerde tip 1 CCAM mevcut olup aynı zamanda akciğerde sekestrasyon eşlik etmektedir. Olguların %26’sınde (n=5) kalpte deviasyon izlenmiştir. 3 tanesi sağa iki tanesi ise sola deviyedir. Bu olguların iki tanesinde tip 3 CCAM, 2 tanesinde ise tip 3 CCAM mevcuttur. Tip 3 CCAM ve sol akciğer tutulumu olan olguda polihidramnioz, perikardiyal efüzyon, batında yaygın asit ve hidrops izlenmiştir. Bilateral tulumu olan olgulardan birinde tip 1 konjenital kistik adenoid malformasyon olan olguda polihidramnioz ve yaygın hidrops mevcut olup yapılan karyotip analizi normal gelmiştir. Hastaya terminasyon seçeneği sunulmuştur.

Sonuç

CCAM olgularında prognozda eşlik eden anomali ya da kalp yetmezliği bulgusu olup olmadığı önemlidir. Hidropsun eşlik ettiği ve ekspektan yaklaşılan olgular genellikle doğumdan önce ya da hemen sonra kaybedilmektedirler. Postnatal görüntülemede lezyon saptanan olguların yaklaşık %75’inde cerrahi tedaviye gereksinim duyulmaktadır. Makrokistik hastalıkta olguların 2/3’ü torakoamniyotik şanttan fayda görmektedirler.

Anahtar Kelimeler

Konjenital kistik adenomatoid malformasyon, CCAM, akciğer malformasyonları, fetal akciğer.