Prenatal tanı konan ve agresif seyir gösteren tip 1 konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (CPAM) olgusunun fetal ve postnatal tedavisi

Amaç

18. haftada prenatal tanı konan ve gebeliğin ilerleyen haftalarında plevral effüzyon, assit ve polihidramniosa yol açan fetal Tip 1 konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (CPAM) olgusunun klinik seyir, fetal tedavi ve postnatal seyrinin irdelenmesi.

Olgu

31 yaşında, G1P0, gebe perinatoloji bölümümüze 18. gebelik haftasında perinatal muayene amacıyla başvurdu. Yapılan ultrasonografik incelemede sağ akciğerde orta lobdan alt loba uzanan, 1 adet merkezinde 14¥15 mm’lik kist bulunan, etrafında 30¥29¥29 mm boyutlarında hiperekojen solid mikrokistik yapıda CPAM ile uyumlu mikst yapıda bir lezyon gözlendi. Hastaya prognoz ile ilgili bilgilendirme yapılarak 3 hafta ara ile takibe alındı. Yapılan takiplerde kitlenin büyüdüğü gözlendi. 25. haftada lezyonun küçülmemesi üzerine Betametazon 2¥12 g uygulandı, ancak lezyon boyutları artmaya devam etti. Fetüs mediasten basısına bağlı olarak gelişebilecek kardiak kompresyon ve vena caval obstrüksiyona bağlı hidrops fetalis ve polihidramnios olasılığı açısından haftalık takibe alındı. 28. haftada minimal assit ve polihidramnios gelişti. 30. gebelik haftasında polihidramniyos ve fetal assitin ilerlemesine bağlı maternal solunum güçlüğü ve preterm doğum tehdidi oluşması sebebiyle amniyodrenaj uygulandı. 3600 ml amniyos sıvısı drene edildi. 31. haftada fetal assitin artması, polihidramniosun yeniden şiddetlenmesi ve yaygın cilt ödemi de başlaması nedeniyle hasta ile riskler ve fetal tedavinin parsiyel olabilecek başarısı tartışıldı. Ardından amniyodrenaj uygulaması tekrar edilerek ile 18 G Somatex® intrauterin şant uygulaması yapıldı. Tedaviyi takip eden 1 hafta içinde CPAM boyutlarında bir küçülme gerçekleşmedi. 32. haftada EDT sebebiyle tokolitik tedavi başlanan hastada PPROM gelişmesi üzerine 32 hafta 1. günde sezaryen 2.420 g APGAR (1.5): 3/4 olan erkek bebek doğurtuldu. Bebek morarma ve solunum sıkıntısı olması üzerine PBV sonrasında entübe edilerek yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Yapılan takiplerde sepsis gelişmesi üzerine antibiyoterapi başlandı. Çekilen toraks BT’sinde prenatal bulgular konfirme edilerek sağ akciğerde ortalama 50 mm boyutunda, hava-sıvı seviyelenmesi gösteren kistik lezyon ile komşuluğunda solid komponentten oluşan milimetrik boyutlarda kistler saptanarak kalp ve mediastinal yapıların sola deviye görünümde olduğu saptandı. Bebeğin genel durumunun toparlamaması üzerine postnatal 5. günde operasyona alınarak sağ akciğer orta ve alt lob lezyonla birlikte eksize edildi. Operasyon sonrasında sepsis tablosu geriledi, ancak solunum sıkıntısının devam etmesi üzerine mekanik ventilasyona devam edildi. Arada CPAP ile solunum desteğine geçilmesinin ardından solunum sıkıntısının yeniden başlaması üzerine yeniden postnatal 45. günde yeniden mekanik ventilatör ile solunum desteğine geçildi ve bronkopulmoner displaziye yönelik kortikosteroid tedavisine başlandı. Hastanın takibine YDYBÜ’nde devam edilmektedir.

Sonuç

CPAM nadir görülen bir fetal anomali olup tanısında intrauterin yaşamdan başlayarak, gürüntüleme yöntemlerinden yararlanılır. Hastalığın doğal seyri, spontan regresyondan, hidrops fetalis, polihidramnios ve postnatal solunum sıkıntısına kadar değişmektedir. CPAM olgularına prenatal olarak tanı konulduğunda yakın fetal takip, fetal ve postnatal prognoz açısından önem taşımaktadır.

Anahtar Kelimeler

Prenatal tanı, konjenital pulmoner havayolu malformasyonu, intrauterin şant uygulaması, polihidroamniyos, amniyodrenaj.