Prenatal dönemde tanı almış konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu tip I vakası

Amaç

Pulmoner hava yolunun konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu (CPAM), hamartom, malformasyon veya displastik proliferasyonun özelliklerini birleştiren sıradışı bir lezyondur. CPAM, normal alveollerin yokluğu ve farklı epitel tipleri ile örtülü terminal respiratuar bronşiyollerin aşırı proliferasyonu ve kistik dilatasyonu ile karakterizedir. Beş tipi tanımlanmış olup tiplerden sadece biri (tip 3) adenomatoid ve üç tanesi (tip 1, 2 ve 4) ise kistiktir. CPAM oldukça nadir görülür ve etiyoloji ve insidans bilinmemektedir. Bununla birlikte, CPAM tüm konjenital akciğer lezyonlarının yaklaşık %25’ini oluşturmaktadır. Biz de kliniğimizde ikinci trimester fetal ultrasonografik taramada tanı koyduğumuz konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu tip I vakasını prenatal ultrasonografi, postpartum radyolojik, cerrahi ve patoloji sonuçları ile sunmayı amaçladık.

Yöntem

İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Perinatoloji Bilim Dalı bünyesindeki Prenatal Tanı ve Tedavi Ünitesine gebeliğin ikinci trimesterinde anomali taraması nedeni ile refere edilen ve CPAM tip I saptanan olgunun poliklinik ve ultrasonografi kayıtları retrospektif olarak tarandı.

Bulgular

Yirmibir yaşında, primigravid, son adet tarihine göre 22 hafta 2 günlük gebeliği olan, mevcut obstetrik öyküsü ve medikal öyküsünde özellik olmayan hasta rutin ikinci trimester fetal anomali taraması nedeni ile hastanemizin prenatal tanı ve tedavi ünitesine refere edildi. Hastanın yapılan muayenesinde fetal kalp atımı pozitif, amniyotik mayi volumü normal, biyometrik ölçümleri gebelik haftası ile uyumlu saptanırken fetüsün anatomik değerlendirmesinde sağ hemitoraksı dolduran içinde çok sayıda makrokistik (çapı>2cm) yapının olduğu tip I CPAM ile uyumlu görünüm ve fetal kalpte mediastinal şift saptandı (Şekil 1 PB-24). Hasta ve eşi saptanan CPAM tip I ve olası prognozu hakkında bilgilendirildi. Hasta CPAM’ın polihidramnios, plevral efüzyon ve nonimmun fetal hidrops, gibi olası komplikasyonları açısından iki hafta ara ile takibe alındı. Takip eden obstetrik vizitlerinde ek maternal veya fetal patoloji saptanmayan hastaya 40 hafta +3 gün gebelik haftasında eylemde makat prezentasyon tanısı ile acil sezaryen plandı. APGAR 8/9, 3360 gr, canlı, kız bebek doğurtuldu. Neonatal dönemde mekanik ventilator ile solunum desteği alan yenidoğanın yapılan toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ hemitoraksta alt loblarda büyük boyutlarda kistler içeren, mediasteni sola doğru iten konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu ile uyumlu lezyon görünümü izlendi (Şekil 2 PB-24). Çocuk cerrahisi konsültasyonu yapılan hastaya doğum sonrası 3. günde cerrahi planlandı. Sağ alt lobda CPAM ile uyumlu görünüm izlenen yenidoğana lobektomi ve tüp torakostomi uygulandı (Şekil 3 PB-24). Postoperatif dönemde komplikasyon gelişmeyen ve solunum desteği ihtiyacı kalmayan yenidoğan yaşamın 36. gününde şifa ile taburcu oldu. Lobektomi materyalinin histopatolojik incelemesinde CPAM tip I ile uyumlu psödostratifiye silli kolumnar epitel ile çevrili kistik boşluklar izlendi (Şekil 4 PB-24).

Sonuç

Prenatal dönemde rutin ikinci trimester fetal ultrasonografik muayenede CPAM’ın tanı duyarlılığı nerdeyse %100’dür. Seri prenatal ultrsonografik takip, CPAM olan hastalarda prognozun ve olası intrauterin tedavi için gerekliliğin belirlenmesine yardımcı olmak için önemlidir. Prognoz oldukça değişkendir ve fetal hidropsun varlığına ve kitlenin büyüklüğüne bağlıdır.

Anahtar Kelimeler

Akciğerin kistik adenomatoid malformasyonu, doğumsal kistik adenomatoid malformasyon Tip I, prenatal ultrasonografi.