Prenatal tanı alan izole aort koarktasyonu vakası

Amaç

Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezi izole aort koarktasyonunun, ABD’deki tüm konjenital kalp hastalıklarının %4 ila %6’sını oluşturduğunu ve yaygınlığının yaklaşık 10.000 canlı doğumda 4 olduğunu bildirmiştir. Prenatal görüntülemedeki ilerlemelere ve fetal ekokardiyografinin bir parçası olarak detaylı aortik ark değerlendirmesine yönelik eğilimin artmasına rağmen, izole aort koarktasyonu prenatal dönemde saptanamayabilmekte ve neonatal dönemde patent duktus arteriozusun kendiliğinden kapanması durumunda ölümcül sonuçlar doğurabilmektedir. Biz de kliniğimize gebeliğin üçüncü trimesterinde ikiz gebelik ve ikiz eşinde selektif intrauterin gelişme geriliği (IUGR) saptanması nedeni ile refere edilen hastada saptanan fetal izole aort koarktasyonu olgusunun klinik ve ultrasonografik özelliklerini sunmayı amaçladık.

Olgu

29 yaşında, gravida 4 parite 3, son adet tarihine göre 28 hafta+5 günlük gebeliği olan, obstetrik ve medikal öyküsünde özellik olmayan hasta ikiz eşinde selektif IUGR ön tanısı ile hastanemizin prenatal tanı ve tedavi ünitesine refere edildi. Hastanın yapılan muayenesinde monokoryonik diamniyotik ikiz gebelik olduğu her iki fetüsün amniyotik mayi volumü normal olsa da fetüslerden birinde selektif IUGR tip II (fetüsler arasında tahmini fetal ağırlık diskordansı %29 ve umblikal arter Doppler’inde persiste end diyastolik akım kaybı) saptanırken IUGR saptanan fetüsün kardiyak değerlendirmesinde dört odacık görüntüsünde ventriküler diskordans (sol ventrikülde rölatif hipoplazi) izlendi (Şekil 1 PB-23). Üç damar görüntüsünde büyük damarların boyutlarında orantısızlık (aort rölatif olarak küçük) (Şekil 2 PB-23) ve üç damar trakea görüntüsünde aortik arkın duktal arka göre daha ince yapıda olduğu ve Color Doppler ultrasonografide aortik arkta retrograd akım varlığı izlendi (Şekil 3 PB-23). Fetal kalbin uzun aks aortik ark görüntüsünde aortik istmus bölgesinin tamamında daralma ve takibinde sol subklavian arterin orjin aldığı kısmın distalinde koarktasyon olduğu izlendi (Şekil 4 PB-23). Hospitalize edilen, antenatal steroid uygulaması sonrası günlük non stress test ve 3 gün ara ile obstetrik Doppler ile fetal iyilik hali takibi yapılan hastada 29 hafta+5gün gebelik haftasında selektif IUGR olan ikiz eşinde obstetrik Doppler’de persiste end diyastolik reverse akım saptanması üzerine beyin koruyucu magnezyum sülfat uygulamasının ardından doğum planlandı. APGAR 7/8, 1400 g, canlı, erkek ve APGAR 6/7, 900 g, canlı, erkek bebekler sezaryen ile doğurtuldu. Yenidoğan yoğun bakıma alınan bebeklerden prenatal dönemde aort koarktasyonu saptanan yenidoğana yapılan ekokardiyografide istmus ve transvers ark hafif hipoplazik, koarktasyon varlığı ve koarktasyon bölgesinde diyastole uzanım gösteren 50 mmHg’lık gradiyent olduğu izlendi. Hastaya düşük doz kaptopril ve furasemid başlanarak klinik takip önerildi. Şu an doğum sonrası 25. günde solunum sıkıntısı nedeni ile oksijen desteği alan yenidoğanın genel durumu iyi olup yenidoğan yoğun bakım ünitesinde takibi devam etmektedir.

Sonuç

Aort koarktasyonunun fetal tanısının duyarlılığı %50–72 arasında olup gecikmiş tanı hala yaygındır. Prenatal fetal ultrasonografi muayenesinde üç damar trakea görüntüsünün ve aortik arkın detaylı değerlendirilmesi aort koarktasyonunun prenatal tanı olasılığının arttırılmasını sağlayacak, böylelikle aort koarktasyonu olan fetüslerin uygun şartlarda doğumunun planlanması ile neonatal morbidite azaltılarak optimal sağkalım mümkün olacaktır.

Anahtar Kelimeler

Aort koarktasyonu, fetal ekokardiyografi, prenatal ultrasonografi.