Sağ ve sol atrial izomerizm: Üç olgunun sunumu

Amaç

Toplumda görülme insidansı ortalama 1/10.000 olarak bildirilen, beraberinde kardiak ve ekstra kardiak anomalilerin eşlik edebildiği, hem sol hem de sağ atrial izomerizm tespit ettiğimiz üç vakamızın özelliklerini litaratür çerçevesinde tartışmayı amaçladık.

Olgu

İlk vakamız 29 yaşında annenin 2. gebeliği olup, 21. gebelik haftasında yapılan ultrasonografik incelemesinde dekstrokardi, sağ atrial izomerizm, komplet atrioventriküler septal defekt (AVSD), büyük arter transpozisyonu (BAT), hipoplastik pulmoner arterler, bilateral minimal pelvikaliektazi, midline yerleşimli karaciğer ve aspleni izlendi. Hastaya amniosentez yapıldı. Amniyosentez sonucu normal karyotip olarak raporlanması üzerine aileye fetal prognoz hakkında detaylı bilgi verildi. Aile gebeliğin her koşulda devamını istedi. Şu an gebeliğin 36. haftasında olan hastanın gebelik takiplerinde ek maternal veya fetal komplikasyon saptanmadı. İkinci vakamız 37 yaşında annenin 2. gebeliği olup 18. gebelik haftasında yapılan ultrasonografik incelemesinde sol atrial izomerizm ve komplet avsd izlendi. Hastaya amniosentez yapıldı. Amniyosentez sonucu normal karyotip olarak raporlandı. Aileye fetal prognoz hakkında detaylı bilgi verildi. Aile gebeliğin her koşulda devamını istedi. Hasta şu an gebeliğin 20. haftasında olup gebelik takipleri sürmektedir. Üçüncü vakamız 23 yaşında annenin 2. gebeliği olup 24. gebelik haftasında yapılan ultrasonografik incelemesinde sol atrial izomerizm ve bilateral hafif pelviektazi izlendi. Kardiak yapısal anomali izlenmedi. Hasta amniosentezi kabul etmedi. Aileye fetal prognoz hakkında detaylı bilgi verildi. Aile gebeliğin her koşulda devamını istedi. Gebelik takiplerinde ek maternal veya fetal komplikasyon gelişmeyen hasta gebeliğin 38. haftasında vajinal yoldan doğum ile APGAR 8/9, 3100 gr kız bebek doğurdu. Neonatal dönemde kardiyak semptomu olmayan ve aritmi, siyanoz bulgusu saptanmayan yenidoğan çocuk kardiyoloji poliklinik kontrolü önerilerek iyilik hali ile taburcu edildi.

Sonuç

Sol atrial izomerizm, sol taraflı yapıların çift olması ve sağ taraflı yapıların az gelişmiş ya da hiç gelişmemiş olmasıyla ilgilidir. Sol atrial izomerizmde en sık görülen durumlardan biri inferior vena kavanın intrahepatik kısmının olmamasıdır. Bu nedenle inferior vena kava suprarenal bölgesinden kesilir ve abdominal venöz kan azigos venöz sistemi ile sağ atriuma drene olur. Bu anatomik bozukluk prenatal ultrasonografide abdomenin üst kısmının enine kesitinde ya da dört oda görüntüsünde kalbin arkasında çift damar belirtisi olarak prezente olur. Sağ atrial izomerizm ise sağ taraflı yapıların çift olması ve sol taraflı yapıların az gelişmiş ya da hiç gelişmemiş olmasıyla ilgilidir. Kardiak aks sıklıkla sağ tarafta olup dengelenmemiş AVSD, anormal ventrikülo-arterial bağlantılar (çift çıkışlı sağ ventrikül, BAT), stenoz ve atrezi gibi kardiyak anomaliler sağ izomerizmde sık görülür. Prognoz her iki durumda da eşlik eden anomaliler ve bunların karmaşıklığı ile ters orantılıdır. Aritmi veya hidrops izlenmeyen sol izomerizmi olan olgularda yaşam beklentisi %60’ın üzerinde iken, sağ izomerizmli olgularda yaşam beklentisi kardiak anomalinin ciddiyetine bağlı olarak %20 civarındadır Fetal kardiyak ultrasonografik değerlendirmeye kardiyak pozisyon ve aksın belirlenmesi ile birlikte abdomen kesitindeki aorta ve vena cava inferior ilişkisinin gözlenmesi ile başlanması sağ ve sol izomerizmin prenatal tanı şansını arttıracaktır.

Anahtar Kelimeler