Aberran duktus venozus: Olgu sunumu

Amaç

Fetal venöz sistem anomalileri nadir görülen anomalilerdir. Sistemik venlere bağlı anomaliler klinik olarak ciddi önem arz etse de umblikal ven ve portal sistem anomalileri de dikkatle incelenmesi gereken anomalilerdir. Umblikal venin dönüş anomalileri karaciğeri bypass edip etmemesine bağlı olarak ikiye ayrılır. Ekstrahepatik venöz dönüşler için sağ atriyum, iliak ven, inferior vena kava gibi farklı lokalizasyonlar tanımlanmıştır. Bu vakaların birçoğu duktus venozus agenezi ya da yokluğu başlığı altında yayınlamıştır. Duktus venozusun bahsedilen anatomik noktalara aberran olarak açıldığı vakalar literatürde son derece nadirdir.

Olgu

30 yaşında daha önceki gebeliği Dandy Walker malformasyonu nedeniyle tahliye edilmiş olan hastanın 12. haftada yapılan muayenesinde posterior fossa geniş olduğu ve duktus venozusun inferior vena kavaya aberran bir şekilde açıldığı tespit edildi. Bu gebeliğinde de Dandy Walker düşünülen vakaya koryon villus örneklemesi yapıldı ve moleküler karyotip çalışıldı. Sonuçları normal olarak gelen hastada 20. hafta muayenesinde serebellar vermis normal olarak ölçüldü ve çekilen fetal MR ile birlikte tanı Blake’s Pouch kisti olarak netleştirildi. Duktus venozus normalde açılması gereken subdiafragmatik vestibulumdan daha aşağıda vena kava inferiora açılıyordu. 32. haftada polihidramnios saptanması ve mide cebinin normalden küçük izlenmesi üzerine özefagus atrezisinden şüphelenildi. 37. gebelik haftasında spontan travaya giren hasta vajinal doğum ile doğurtuldu. Yenidoğan muayeneside trakea distalden mideye fistül içeren özefagus atrezisi doğrulandı. Yenidoğan özefagus atrezisi nedeniyle opere edildi.

Tartışma

Umblikal ven venöz dönüş anomalileri intrahepatik ve ekstrahepatik olarak ikiye ayrılabilir. Literatürde tanımlanmış bu vakalardan bir çoğu duktus venozus agenezisi veya yokluğu şeklinde yayınlanmıştır. Literatürdeki olgular detaylı bir şekilde incelendiğinde bir kısım vakalarda tipik aliasing ve trifazik duktus venozus akımı görülmesine rağmen bu olguların duktus venozusun yokluğu olarak isimlendirildiği görülmektedir. Achiron ve arkadaşlarının 2010 yılında yayınladığı 7 vakalık bir seride tüm vakalarda bizim olgumuzda olduğu gibi duktus venozus aberransı mevcuttu. Achiron ve arkadaşları bu vakaları umblikal venin vena kavaya anormal bağlantısı şeklinde tanımlamıştı. Bu çalışmada yedi olgudan dört tanesinde Down sendromu teşhisi konulduğundan bu vakalara karyotip bakılması gerektiğini vurgulamıştır. Bizim olgumuzda ise kromozom anomalisi yoktu fakat eşlik eden özefagus atrezisi vardı.

Sonuç

İlk dönem muayenesinde duktus venozusa bakılması kromozomal anomali ve kalp hastalıkları yanı sıra umblikal ven venöz dönüş anomalileri açısından da bize bilgi sağlayabilir. Aberran duktus venozus tespit edilen vakalarda portal sistem ve tüm fetal anatomi detaylı bir şekilde incelenmelidir.

Anahtar Kelimeler