Hepatik rüptür ile komplike olan HELLP sendromu

Amaç

HELLP (hemoliz, yükselmiş karaciğer enzimleri ve düşük trombosit) sendromu ile ilişkili spontan hepatik rüptür nadir görülse de, gebeliğin hayatı tehdit eden bir komplikasyondur. Başarılı bir sonuç için prognozun köşe taşı, hızlı tanı konulmasıdır.

Olgu

Gebeliğinin 29. haftasındaki 34 yaşında kadın hastada, sağ üst kadran ağrısı olmaksızın halsizlik semptomu olup HELLP sendromunun neden olduğu spontan hepatik rüptürü saptanan bir olgu sunuyoruz.

Sonuç

Hipotansiyona bağlı halsizlik şikayetinde olan bir gebe varsa, doğum uzmanı hastada hepatik rüptür olup olmadığını kontrol etmelidir. HELLP sendromundaki hepatik rüptür, halsizlikten şikayet eden gebelerde ayırıcı tanı olarak düşünülmelidir. Bu, genellikle ani başlangıçlı karın ağrısı ve buna eşlik eden hipotansiyona neden olur. Ancak bu olguda olduğu gibi, karın ağrısı olmadan da ortaya çıkabilir. Kanamayı kontrol altına almak için karaciğerin geçici tampon uygulaması ile destekleyici önlemleri de içeren disiplinlerarası bir cerrahi yaklaşım başarılı sonuçlar sağlayabilir.

Anahtar Kelimeler

HELLP sendromu, sıradışı bulgu, hepatik rüptür.

Giriş

Subkapsüler karaciğer hematomu, HELLP (hemoliz, yükselmiş karaciğer enzimleri ve düşük trombosit) sendromu ile komplike olan gebeliklerin %2’sinden azında bildirilmiştir.[1] Klinisyenler bu nadir ancak yaşamı tehdit eden komplikasyonu sağ üst kadran ağrısı belirtisi olduğunda aklına getirmelidir.[2,3] Bu yazıda, ani başlangıçlı üst abdomen ağrısı öyküsü olmayan spontan hepatik rüptürü olan bir hasta sunuldu.

Olgu Sunumu

Otuz dört yaşında gravida 2, para 1 olan, 29. gebelik haftasında bir kadın acil servise başvurdu. Mevcut gebelikte gestasyonel diyabet öyküsü ve önceki gebeliğinde hafif preeklampsi ve vajinal doğum öyküsü mevcuttu. Herhangi bir travma hikayesi olmadığını ifade etti. Hastaneye başvurduğunda, bir saat içinde gelişen soluk bir yüzü olan, akut olarak rahatsızlanan bir hastaydı. Arteryel kan basıncı 50/35 mmHg,  nabzı 144 atım/dakika ve vücut ısısı 36.4 °C idi. Kabul üzerine yapılan klinik muayenede batında geri tepki, defans, hassasiyet izlenmedi. Laboratuvar bulgularında beyaz kan hücre sayısı (WBC) 16.010/mm3, hemoglobin 12.3 g/dL, trombositler 46.000/µL, aspartat aminotransferaz (AST) 419 U/L, alanin aminotransferaz (ALT) 321 U/L, laktat dehidrojenaz (LDH) 688 U/L idi. Diğer laboratuvar değerleri normaldi. Ultrasonografide karaciğer heterojen ekojenite gösterdi ve perihepatik boşlukta perihepatik hematom ihtimalini düşündüren hiperekojenik bir materyal gözlendi, fetal kalp atımları izlenmedi. Dolaşım kollapsı ile birlikte şüpheli hemoraji veya rüptür olarak klinik tanı kondu. Bu nedenle acil sezaryen uygulandı.
Periton açıldığında, geniş bir rüptüre subkapsüler hepatik hematomdan (Şekil 1) masif bir intraperitoneal kanama ile karşılaştık. Amniyon sıvısının rengi berraktı. Yaşam bulgusu olmayan fetüsün hızlıca doğumunun yaptırılmasından sonra, uterin insizyon derhal kapatıldı ve solid karın içi organları olası kanama kaynağı olarak incelendi. Aynı zamanda intraoperatif konsültasyon için genel cerrahi konsültasyonu istendi. Geniş karaciğer hematomunun aktif olarak kanaması nedeniyle, peritoneal kavitedeki serbest kanın aspire edilmesinden sonra perihepatik bölgeye beş dakika boyunca batın kompresleri ile direkt bası uygulandı. Gözle görülen kanama durduğunda operasyon sonlandırıldı. Hastaya iki ünite eritrosit süspansiyonu, bir ünite taze donmuş plazma ile intravenöz sıvı resüsitasyonu uygulandı ve ek destek tedavisi alması için yoğun bakıma devri yapıldı. Postoperatif olarak kan basıncı 170/115 mmHg’ye çıktı. Eklampsi profilaksisi için hastaya postoperatif intravenöz magnezyum sülfat verildi. Postoperatif 1. günde WBC 9310/mm3, hemoglobin 7.8 g/dL, trombosit 87.000/ µL, serum kreatinin 0.47 mg/dL, serum AST seviyesi 411 U/L, serum ALT seviyesi 373 U/L ve LDH 493 U/L idi.  İdrar çıkışı yeterli derecedeydi. Postoperatif 7. günde, ALT ve AST düzeyleri sırasıyla 49 ve 25 U/L’ye geriledi. Hastanın başka hiçbir komplikasyonunun olmaması ve daha fazla intraabdominal kanama bulgusu bulunmaması klinik bulgular ve seri ultrason muayeneleri ile doğrulandı. Hasta, ameliyat sonrası 5. günde yoğun bakım ünitesinden normal servise ve ameliyat sonrası 23. günde poliklinik takibine alındı.

Tartışma

Klinisyen, spontan hepatik rüptürü HELLP’nin fetal ve maternal mortaliteye yol açan nadir bir komplikasyonu olarak akılda tutmalıdır. Bu komplikasyon insidansının 45.000–220.000 doğumda yaklaşık 1 olgu olduğu tahmin edilmektedir.[4,5] Gebeliğe bağlı hepatik rüptüre %80 oranında preeklampsi eşlik eder.[6] HELLP sendromunda ani hipotansiyon, taşikardi, karın ağrısı, sağ omuz ağrısı varlığında hepatik hematom rüptürü şüphesi vardır.[7] Haram ve ark., HELLP sendromunun komplikasyonlarını gözden geçirmiş ve spontan subkapsüler karaciğer hematomu rüptürü semptomlarının sırt, sağ omuz ağrısı, anemi ve hipotansiyona yayılım gösteren epigastrik ve sağ üst abdominal kadranda ani başlangıçlı şiddetli ağrı olduğunu belirtmişlerdir.[2] Mascarenhas ve ark. spontan hepatik rüptürü olan beş gebe rapor etmişler, HELLP sendromlu gebelerin hepatik rüptüre daha yatkın olduklarını, ancak hepatik adenomlar, primer ve sekonder maligniteler ve hemanjiyomlar gibi diğer karaciğer patolojileri ile de karşılaşılabileceğini saptamışlardır. Olgu sunumlarında, tüm hastalarda ani başlangıçlı üst abdominal ağrı öyküsü rapor etmişlerdir.[3] Unutulmamalıdır ki, gebeliğe bağlı karaciğer rüptürünün şiddetli karın ağrısı ile birlikte olmasına rağmen, olgumuzda olduğu gibi ağrı şikayetleri olmadan da karşımıza çıkması mümkündür.
Hepatik rüptür tedavisine yönelik en iyi yaklaşım üzerine henüz bir fikir birliği olmasa da, hepatik rüptürden şüphelenilen tüm durumlarda keşif amaçlı laparotomi yapılmalıdır.[8] Hepatik tampon en düşük mortaliteye (%25–30) sahiptir ve bu nedenle ilk cerrahi tedavi seçeneği olarak kullanılmaktadır. Hepatik lobektomi, hepatik arter ligasyonu ve hepatik embolizasyon gibi diğer tedavi seçenekleri, sırasıyla %75, %40 ve %35 gibi yüksek bir mortalite oranına sahiptir ve tampon yönteminin işe yaramaması halinde bu seçeneklere başvurulabilir.[8]

Sonuç

Sonuç olarak, erken cerrahi müdahale hepatik rüptürlü HELLP’te hayati bir rol oynamaktadır. Ayrıca, gebelikte hepatik rüptürün, başarılı bir sonuç elde etmek amacıyla kanamayı kontrol altına almak için karaciğerde geçici tampon ile birlikte destekleyici tedbirleri içeren disiplinlerarası bir ekip çalışması gerektirdiğini düşünüyoruz. Ek olarak, hipotansiyonun eşlik ettiği halsizlik şikayeti olan gebe kadınlarda, abdominal ağrı olmasa bile hepatik rüptürlü HELLP sendromunun düşünülebileceği de akıldan çıkarılmamalıdır.

Kaynaklar

1. Sibai BM. Diagnosis, controversies and management of the HELLP syndrome. Obstet Gynecol 2004;103:981–91. [PubMed] [CrossRef] 


2. Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. The HELLP syndrome: clinical issues and management. A review. BMC Pregnancy Childbirth 2009;9:8. [PubMed] [CrossRef] 


3. Mascarenhas R, Mathias J, Varadarajan R, Geoghegan J, Traynor O. Spontaneous hepatic rupture: a report of five cases. HPB (Oxford) 2002;4:167–70. [PubMed] [CrossRef] 


4. Wicke C, Pereira PL, Neeser E, Flesch I, Rodegerdts EA, Becker HD. Subcapsular liver hematoma in HELLP syndrome: evaluation of diagnostic and therapeutic options – a unicenter study. Am J Obstet Gynecol 2004;190:106–12. [PubMed] [CrossRef] 


5. Karateke A, Silfeler D, Karateke F, Kurt R, Guler A, Kartal I. HELLP syndrome complicated by subcapsular hematoma of liver: a case report and review of the literature. Case Rep Obstet Gynecol 2014;2014:585672. [PubMed] [CrossRef] 


6. Cheung H, Hamzah H. Liver rupture in pregnancy: a typical case? Singapore Med J 1992;33:89–91. [PubMed] 


7. Dessole S, Capobianco G, Virdis P, Rubattu G, Cosmi E, Porcu A. Hepatic rupture after cesarean section in a patient with HELLP syndrome: a case report and review of the literature. Arch Gynecol Obstet 2007;276:189–92. [PubMed] [CrossRef] 


8. Araujo AC, Leao MD, Nobrega MH, Bezerra PF, Pereira FV, Dantas EM, et al. Characteristics and treatment of hepatic rupture caused by HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 2006;195:129–33. [PubMed] [CrossRef] 

	Dosya / Açıklama
	Şekil 1. Tampon uygulanmadan önceki hepatik rüptürün görünümü. Beyaz oklarla rüptüre alan gösterilmektedir.