İzole korpus kallozum agenezisi: Olgu sunumu

Amaç 

Korpus kallozum; iki serebral hemsiferi bağlayan geniş miyelinize fiberlerden oluşur ve agenezisi toplumda %2–3 oranında görülür. Kromozom anomalileriyle birlikteilği yüksektir. Tanı, ultrasonografik muayene ile konulur ancak standart aksiyal planlar tanı koymak için yeterli olmaz, ek olarak koronal ve sagittal planların da incelenmesi gerekir.

Bulgular

26 yaşında Gravida 4, Parite 1, Abortus 2 olan hasta dış merkezden kliniğimize ventrikülomegali ön tanısıyla yönlendirilmiştir. Son adet tarihine göre 28 haftalık gebeliği olan hastanın tıbbi özgeçmişinde bir özellik bulunmamakta, obstetrik özgeçmişinde ise iki tane sezaryen ile doğum öyküsü vardır. Akraba evliliği, alkol ve ilaç kullanım öyküsü yoktur. Hastanın anamnezinden, 1. trimester tarama testini yaptrmadığı ve dış merkezde yapılan 2. düzey detaylı ultrason muayenesinin normal olduğu öğrenilmiştir. Hastanemizde yapılan ultrason muayenesi 29 hafta ile uyumlu olan hastada ventrikulomegali izlenmiş ve perinatoloji polikliniğine yönlendirilmiştir. Perinatoloji polikliniğinde yapılan ultrason muayenesinde fetal kraniyal incelemede ventrikül posterior çapları 19.8 mm, gözyaşı bulgusu, interhemisferik kist mevcuttur. Sagittal planda kallosal arter paterni anormal olarak görünmüş ve korpus kallozum izlenmemiştir. Hastaya, genetik danışma, sitogenetik analiz ve kranial magnetik rezonans (MR) görüntüleme önerilmiştir. Hasta karyotip analizini kabul etmemiştir. MR görüntüleme ile korpus kallozum agenizisi doğrulanmıştır. Hasta 37 hafta gebe iken ağrı şikayetiyle doğum acile başvurmuş ve aynı gün ağrılı eski sezaryen endikasyonuyla sezaryene alınmıştır. 3020 g 7/8 Apgarlı tek canlı kız bebek doğurtulmuştur. Hasta postop 2. gün şifa ile taburcu edilmiştir. Bebeğin doğum sonrası fizik ve nörolojik muayenesi normal olup postnatal 3. ve 6. aylardaki nörolojik muayeneleri de normaldir.

Sonuç 

Korpus kallozum agenezisi tanısı, ultrasonografik muayene ile konulur ancak standart aksiyal planlar tanı koymak için yeterli olmaz ve koronal, sagittal planların da incelenmesi gerekir. Aksiyal planda cavum septum pellusidumun görülmemesi, lateral ventriküllerde atrium kısminda genişleme ve göz yaşı görünümü ile yine aynı kesitte hemsiferlerin birbirinden ve lateral ventriküllerden ayrılması ve orta hatta üç çizgi şeklinde görünüm korpus kallozum agenezisinden şüphelenmemize yol açan indirek işaretlerdir. Bu vakada hastanın 2. düzey ayrıntılı ultrason muayenesi dış merkezde yapılarak normal olarak değerlendirilmiş ve 29. haftada ventrikulomegali tespitiyle kliniğmize yönlendirilmiş, korpus kallozum agenezisi tanısı 29. haftada konulmuştur. Bu nedenle doğru gerekli kesitlerle korpus kallozum görüntülenmesi ve indirekt işaretlere dikkat edilmesi önerilir. İndirekt işaretler kesin tanı koydurtmaz ancak korpus kallozum agenezisinden şüphelenilerek direkt işaretlerin aranmasına yol açar. Midsagittal ve midkoronal kesitte korpus kallozumun gösterilmemesi ve perikallozal arterin anormal seyri ile tanı konulur. Günümüzde şizofreni ile ilişkisi tartışılmakta olan ve postnatal %20–30 oranlarda ciddi nörogelişimsel gecikmeye yol açan korpus kallozum agenezisi özellikle post natal dönemde yine ciddi nörogelişmsel gecikmeye yol açan metabolik hastalıklarla da karışabilir. İlerleyen gelişimsel dönemde bildirilmiş sinsi bilişsel kusurlara da yol açabilir. Bu nedenle prenatal dönemde ventirikulomegali gibi sık karşılaşılan durumlarda aklımıza ayırıcı tanıda korpus kallozum agenizisi gelmelidir. 

Anahtar Kelimeler