Ebstein anomalisi antenatal tanı ve yönetimi

Ebstein anomalisi, triküspid kapağın septal ve posterior lifletlerinin sağ ventrikül içerisinde inferiora doğru kaymış olduğu ve sağ ventrikülün çeşitli düzeylerde hipoplazi ve disfonksiyonunun olduğu bir hastalıktır. 30 yaşında gravida 2 parite 1 ve 27 hafta gebeliği olan hasta hidrops fetalis nedeniyle tarafımıza refere edildi. Öyküsünde ilaç kullanımı olmayan ve diğer gebeliğinde problem tespit edilmeyen gebeye yapılan ultrasonografi incelemesinde fetal biometri 26–27 hafta ile uyumlu; fetal kalp hızı olağan, sağ atrium geniş, triküspit kapak apikal yerleşimli, kardiomegali ve batında asit tespit edildi. Hasta Perinatoloji Konseyi’nde görüşüldü. Karyotip analizi ve gebeliğin takibi önerildi. Karyotip analizini kabul etmeyen aile; ayrıntılı olarak bilgilendirilerek doğum için yenidoğan yoğun bakım prostaglandin tedavisi gerekebileceği, ciddi aritmilerin gelişebileceği, medikal tedaviye cevap olmaması halinde hastaya operasyon gerekebileceği vurgulandı ve kalp yetmezliği açısından yakın takibe alındı. Ebstein anomalisi’nde, sağ atriumdaki mega dilatasyon fizyopatolojiyi açıklayan en önemli anatomik patoloji unsurudur. Eğer tanı fetus viable olmadan önce konmuşsa gebeliğin sonlandırılması önerilmektedir. Bu durumda kalple ilgili ya da kalp dışı anomalilerin olup olmadığı araştırılmalı, karyotip tayini uygulanmalıdır. Konjestif kalp yetmezliği olup olmadığı araştırılmalıdır. Konjestif kalp yetmezliği ve ek anomali yoksa standart obstetrik yaklaşımı değiştirmeye gerek yoktur. Ancak anne ve babalar mortalitenin yüksek olduğu konusunda bilgilendirilmelidir. 

Anahtar Kelimeler