Hidrops fetalisin nadir bir nedeni olarak geniş ventriküler septal defektin eşlik ettiği hipoplastik sol kalp sendromu

Fetal ultrasonografide vücut boşluklarında sıvı birikimi ile tanınan hidrops fetalis, son yıllarda çoğunlukla non-immun nedenlerle oluşan klinik bir tablodur. Kardiyak nedenler vakaların %20–25’ini oluşturmaktadır. Hipoplastik sol kalp sendromu; mitral atrezi, aortik atrezi, aortik stenoz ve aort koarktasyonunun eşlik edebileceği kalbin sol tarafının yapısal hipoplazisi olarak tanımlanmaktadır. 31 yaşında, gravida 2, parite 1 olan hasta gebeliğin 18. haftasında kliniğimize hidrops fetalis nedeniyle refere edildi. Kan grubu AB Rh (+) olarak tespit edilen gebenin yapılan ultrasonografide biyometrik ölçümler 18. gebelik haftası ile uyumlu olduğu, özellikle ekstremiteler, toraks ve batında olmak üzere tüm vücutta yaygın ciltaltı ödem, kistik higroma izlendi. Yapılan kalp muayenesinde hipoplastik sol kalp ile uyumlu bulgular ve geniş ventriküler septal defekt izlendi. Hastaya karyotip analizi önerildi. Yaşamın ilk haftasında kardiyak nedenli ölümlerin %25’inden sorumlu olan hipoplastik sol kalp sendromu için gebeliğin devamı veya terminasyon kararında erken tanı çok önemlidir. Optimal tanı 18–24. gebelik haftalarında fetal kalbin ultrasonografi ile değerlendirilmesi sonucu konulur. Doppler ultrasonografi incelemesinde 4 odacık görünümünde, sol ventrikül boşluğunun dolmadığı izlenebilir. Hastalığa Turner sendromu gibi çeşitli kromozomal hastalıklar veya Noonan, Smith-Lemli-Opitz, Holt-Oram gibi sendromlar eşlik edebilir. Omfalosel, korpus kallosum agenezisi ve olgumuzda görüldüğü üzere hidrops fetalis gibi ekstrakardiyak anomaliler gözlenebilir. Tedavi olanaklarının da gelişmesine rağmen eşlik eden ekstrakardiyak ve karyotip anomalilerin varlığı; ailelerin ve hekimlerin fetusun prognozu ile ilgili karar almasında etkili olacaktır. 

Anahtar Kelimeler