Konjenital üst hava yolları obstrüksiyon sendromu (CHAOS):Prenatal tanı alan iki olgu sunumu

Konjenital üst havayolu obstrüksiyon sendromu (Congenital high airway obstruction syndrome- CHAOS) genellikle larinks ya da trakeanın atrezi ya da stenozu sonucu oluşan fetal üst hava yollarının komplet ya da parsiyel obstrüksiyonudur. Prenatal dönemde ultrasonografide bilateral genişlemiş hiperekojen akciğerler, dilate hava yolları, düzleşmiş ya da inverte olmuş diyafram izlenir. Toraks içi basınç artışı ile venöz dönüş azalır.Fetal kalp yetmezliği ile birlikte asit, plasentomegali ve hidrops fetalis oluşur. Prenatal dönemde tanı konulamaması durumunda genellikle doğumda ya da doğumdan hemen sonra ölümle sonuçlanır. CHAOS tanısı doğum sonrası akut solunum sıkıntısı sonucu entübasyon güçlüğü ve direk laringoskopide pasaja izin veren noktasal açıklığın görülmesiyle de konulabilir. 1/50000 doğumda görülen CHAOS’ da hastanemizde tanısı konulan iki vakanın sunumunu amaçladık.

Olgu 1

24 yaşında 17 haftalık gebeliği olan hasta dış merkezden fetal hidrops nedeniyle merkezimize sevk edildi. Yapılan obstetrik ultrasonografide bilateral akciğerler hiperekojen ve ileri derecede büyümüş görünümde, diyafram aşağı doğru itilmiş saptandı. Batında asit izlendi. Böbrek boyutları artmış saptandı. Bebeğin yaşam ihtimalinin çok az olduğu aileye anlatıldı. Gebeliğin sonlandırılması veya bekleme seçeneği anlatıldı. Hasta gebeliğinin devamını istedi. 2 hafta sonra 19/2 hafta büyüklükte hasta kontrole geldiğinde hidropsu artmış saptandı.

Olgu 2

19 yaşında 14 hafta 5 gün gebeliği olan hasta dış merkezden fetal asit nedeniyle refere edilen hastaya yapılan obstetrik ultrasonografide bilateral akciğerler normalden büyük ve hiperekojen görünümdeydi. Genişlemiş akciğerler diyaframı inverte ediyordu. Batında asit mevcuttu. Kalpte triküspit regürjitasyonu izlendi. Bilateral club foot saptandı. Hastaya mevcut ultrasonografi bulgularıyla CHAOS tanısı konuldu. Hastaya sendromun kötü seyri ahakkında bilgi verildi. Aile isteği üzerine terminasyon kararı alındı.

Sonuç

Erken dönemde bilateral diyaframı inverte eden büyük ve hiperekojen akciğerlere eşlik eden hidrops, asit gibi bulgular saptandığında CHAOS akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler

Konjenital üst hava yolları obstrüksiyon sendromu, vaka

	Dosya / Açıklama
	Şekil 1 CHAOS, fetal hiperekojen akciğerler
	Şekil 2 CHAOS, fetal hiperekojen akciğerler
	Şekil 3 CHAOS, hiperekojen akciğerler ve inverte diyafram