Maternal lupusa bağlı komplet kongenital fetal kalp bloğu: Bir olgu sunumu

İzole konjenital kalp bloğu (KKB) yapısal olarak normal olan bir kalpte doğuştan kalp bloğu bulunmasıdır. Yapısal olarak normal bir kalpte konjenital kalp bloğu sıklıkla maternal Ro/SSA ve La/SSB otoantikorları ile ilişkilidir.Ro/SSA kadınlar %2 KKB olan çocuk meydana getirme riskine sahiptir. KKB önemli bir mortalite (%20-30 primer fetal/neonatal) ve morbidite (%67 adolesan öncesi kalıcı pace gerektirme) taşır. Gebelik boyunca annedeki otoantikorlar plaentadan geçer ve kardiyomiyositlere bağlanır, atriyoventriküler ileti sistemini inflamasyonla bozar, sonradan kalsifikasyon ve fibrozis gelişerek komplet AV blok oluşur. Hayatı tehdit eden kardiyomiyopati %10-15 hastada görülür. Ölüm için en önemli risk faktörü üşük doğum ağırlığı, prematürite, hidrops fetalis, endokardial fibroelastozis ve azalmış ventriküler fonksiyondur. Neonatal periyotta tanı ve tedavi uygulanan hastalarda survey %94'tür. Fetal Dopplerde PR aralığında uzama gibi ileri derecede bloğu gösterebilecek biomarkırlar kullanışlı bulunmamıştır. KKB için mevcut profilaktik tedavi stratejileri maternal steroid, plazmaferez, sempatomimetik ve intrauterin kardiyak pace yerleştirilmesidir. Bizim olgumuz; 24.gebelik haftasında fetal kalp hızı düşüklüğü nedeniyle kliniğimize sevk edilmişti. Anne 28 yaşında ve ilk gebeliğiydi. Yapılan fetal ekokardiyografide yapısal kardiyak bir bozukluk saptanmadı. Kalp hızı 67-70 atım/dak idi. Atrium ile vetriküllerin uyumsuz çalıştığı, atrium hızının 80 atım/dak, ventrikül hızının 50 atım/dak olduğu görüldü ve 3. derece atrioventriküler blok olduğu düşünüldü. Anneye ait Anti Ro/SSA değerleri istendi ve pozitif olduğu görüldü. Hasta 15 günde bir fetal ekokardografi ile değerlendirildi, kalp atım hızında düzelme olmadı ancak yetmezlik bulgusu da saptanmadı. 35. gebelik haftasında erken membran rüptürü nedeniyle alt segment sezaryen yapıldı. Bir adet Apgar'ı 9 olan 2500 gram erkek bebek doğurtuldu. Yapılan EKG'de kalp hızının 67/dak olduğu görüldü. Femoral venden girilerek geçici pace takıldı. Kalp atım hızı 87atım/dak olarak ayarlandı.

Anahtar Kelimeler

Maternal lupus, kongenital fetal kalp bloğu.¬