Amniyotik band sendromuna bağlı tek taraflı üst ekstremite amputasyonu; Olgu sunumu

Amniyotik band sendromu, amniyon zarının erken rüptürüne bağlı oluşan, geniş bir fetal anomali spektrumuna neden olan bir sendromdur. Sendrom basit dijital band konstrüksiyonu kaynaklı major kraniyofasiyal, viseral defektler ve ölümle sonuçlanan anomalilere kadar geniş spektrumlu sonuçlara neden olmaktadır. Bu sendromda yaygın çeşitli malformasyonlar izlenmesine karşın ekstremiteler sıklıkla etkilenen kısımlardır. Prognoz anomalilerin şiddetine ve organ tutulumuna bağlıdır.
19 yaşında gravida 1 parite 0, son adet tarihine göre 16haftalık gebe kliniğimize sağ üst ekstremitenin görüntülenmemesi nedeniyle dış merkezden refere edildi. Hastanın öyküsünde belirgin bir özelik saptanmadı. Son adet tarihine göre 16haftalık gebeliği mevcut ve ultrasonografik ölçümleri gebelik haftası ile uyumlu idi. Geçirilmiş bir operasyon öyküsü yok ve ek sistemik bir hastalığı mevcut değildi. Akraba evliliği yok ve ilaç kullanım öyküsü mevcut değildi. Hasta birinci trimester tarama testi yaptırmamıştı. Birinci trimester 11-14 hafta taramasında nuchal kalınlık hakkında yeterli bir bilgi mevcut değildi. Yapılan anatomik taramada fetal sağ üst ekstremitede radius ve ulna distal ½ lik kısmından itibaren izlenmedi. Sol üst ekstremite ve her iki alt ekstremite normal olarak değerlendirildi. Fetal ekokardiyografik inceleme normal olarak değerlendirildi. Anatomik taramada ek bir anomali saptanmadı. Hastaya karyotipleme önerildi ve amniyosentez ile prenatal tanı amaçlı amniyon mayi örneklemesi yapıldı. Karyotip soucu beklenmeden hasta konseyde görüşülerek hastaya gebeliğin terminasyonu seçeneği sunuldu. Hastanın terminasyon istemi üzerine gebelik vajinal yoldan termine edildi. Abort materyalinin makrsoskobik görünümünde sağ radius ve ulna distal ½ ‘ sinden itibaren ampute şekilde gözlendi. Sağ önkolda amputasyon seviyesinde ultrasonografide seçilemeyen ince bir amniyotik zar katlantısının ön kolu sıkı bir şekilde sardığı ve diğer bir ucunun kraniumda sol parietal kemiğe yapışık olduğu ve kraniumda da yaklaşık 3-4mm’lik bir defekte neden olduğu gözlendi.Bunun dışında makroskobik olarak gross bir anomali gözlenmedi. Fetal otopsi incelemesinde amniyotik band doğrulandı ve amniyotik band sendromuna bağlı gelişen sağ ön kol amputasyonu şeklinde tanı doğrulandı.
Amniyotik band sendromunda major olarak üst ve alt ekstremiteye ait komplikayonlar sık olarak gözlenmekle birlikte visseral anomalilere de neden olabilmektedir. Amniyotik bandlar ultrasonografide seçilmesi çok zor olan yapılar olmakla birlikte ekstremitelere ait anomalilerin saptanması durumunda daha dikkatli bir inceleme ile görüntülenebilmektedirler. Fakat bizim olgumuzda da olduğu gibi çok sıkı bir şekilde ekstremiteyi saran bir amniyotik band ultrasonografide görüntülenemeyebilir. Bizim olgumuzda da olduğu gibi ekstremite amputasyonlarının yanında diğer kraniyal yapılarda ve visseral organlarda deformasyonlara gebelik yaşının ilerlemesiyle birlikte neden olabilir.

Anahtar Kelimeler

Amniyotik band sendromu, fetal amputasyon

	Dosya / Açıklama
	Resim 1 Abort sonrası fetusun x-ray görüntüsü
	Resim 2 Ampute ekstremite radius ultrasonografik görüntüsü
	Resim 3 Ampute üst ekstremite ve amniyotik band