Fetal intraabdominal umbilikal ven anevrizması

Amaç

Fetal intraabdominal umbilikal ven anevrizması (UVA), umbilikal venin fokal dilatasyonu olarak tanımlanır. Nadir bir vasküler malformasyon olup umbilikal kord anormalliklerinin yaklaşık yüzde dördünü oluşturur. Tipik sonografik görünümü anterior abdominal duvar ile karaciğerin alt kesimi arasında kraniyokaudal yerleşimli kistik lezyondur. Bir olgu dolayısıyla intraabdominal UVA’nın sonografik bulgularını ve klinik önemini ilgili literatür eşliğinde vurgulamayı amaçladık. 

Olgular

Önceki ultrasonografik incelemeleri normal olan hastada, gebeliğinin yirmidördüncü haftasında 20 mm’yi aşan umbilikal ven anevrizması tespit edildi. Gebeliğin sonuna kadar herhangi bir komplikasyon gelişmedi ve postpartum ilk üç aylık ultrasonografik takipler normaldi. 

Sonuç

Umbilikal ven anevrizmasının klinik önemi tam bilinmemektedir. Artmış fetal mortalite ve kromozomal anomalileri ile birlikteliği bildirilmiştir. Artmış mortalite riskine rağmen izole UVA olan vakalarda obstetrik sonuçlar genellikle olumludur. Bu hastalar daha sık sonografik olarak görüntülenmeli ve olası komplikasyonlar açısından bilgilendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler

Umbilikal ven anevrizması, gebelik, ultrasonografi.

Giriş

Fetal intraabdominal umbilikal ven anevrizması (UVA), umbilikal venin nadir olarak görülen variköz dilatasyonudur. Literatürde yaklaşık yüz vaka bildirilmiştir. Tanı genellikle ikinci ve üçüncü trimesterde konmaktadır. Sonografik olarak abdominal duvar ve karaciğerin inferior kesimi arasında anekoik kistik dilatasyon şeklinde izlenir. Renkli Doppler ultrasonografi ile UVA tanısı kolaylıkla teyit edilebilir. Klinik önemi henüz açıkça tespit edilememiş olmasına rağmen çeşitli anomalilerle ilişkili olduğu bildirilmiştir.[1]
Literatürde tanımlanan komplikasyonlar arasında tromboz, umbilikal arter ve diğer venlerin kompresyonu, anevrizma rüptürü ve artmış ön yükten ötürü kardiyak yetmezlik sayılabilir. 27-30. haftalarda fetal kan akmındaki artışa bağlı rüptür ve tromboz riski daha da artmaktadır. Ayrıca hidrops fetalis, diyafragmatik herni, fetal anemi, alt ekstremitelerde kısalık, oligohidramniyoz, polihidroamniyoz, hidrosefali ve gelişme geriliği de rapor edilmiştir.
Gebelik prognozu üzerinde olumsuz etkisi olduğunu bildiren yayınlar olmakla birlikte olguların çoğu gebelik sürecini sorunsuz şekilde tamamlamaktadır.[2] Bizim vakamızda da olduğu gibi, erken gebelik haftasında tanı konulmasına rağmen ek fetal anomali olmaması durumunda UVA’nın prognozu genellikle iyidir. Birçok vakada terme kadar yakın sonografik izlem yeterlidir ve gebelik terminasyonu gerekmemektedir.

Olgu

26 yaşında, ilk gebeliği olan hastanın 24. gebelik haftasında yapılan ultrasonografik incelemede karaciğerin alt kesiminde 20 mm genişliğinde anekoik kistik bir dilatasyon tespit edildi. Oblik kesitte umbilikal ven ile devamlılık gösterdiği gözlendi (Şekil 1 ve 2). Renkli Doppler incelemede bu alanda tam bir dolumun izlenmesi ve venöz akım saptanması ile UVA tanısı konuldu (Şekil 3). Benzer anomali açısından pozitif aile öyküsü yoktu ve izoimmünizasyon bulguları izlenmedi. Önceki kontrolleri normal olduğu için karyotip analizi yapılmamıştı. Fetüsün detaylı sonografik incelemesinde ek bir anomali saptanmadı. Hasta olası komplikasyonlar açısından bilgilendirilerek daha yakın izleme alındı. Takibinde gebeliğin sonuna kadar herhangi bir komplikasyon gelişmedi ve miadında 3300 gram ağırlığında kız bebek sezaryen ile doğurtuldu.
Postpartum kontrollerde vendeki dilatasyonun giderek küçüldüğü ve 19. günde tamamen gerilediği görüldü. İlk üç aylık ultrasonografik takipler normaldi.
 

Tartışma

Umbilikal venin variköz dilatasyonu nadirdir ve yaklaşık tüm umbilikal kord malformasyonlarının yüzde dördünü oluşturmaktadır. Literatürde bugüne kadar yaklaşık 100 vaka bildirilmiştir. Ortalama 27. gestasyonel haftada tanı alır ve 22. gestasyonel haftadan önce görülmesi nadirdir. Varis, umbilikal venin intraabdominal bölümünden ziyade umbilikal kord içindeki kısmında daha sık izlenir. İntraabdominal umbilikal ven varisinin ise ekstrahepatik yerleşimli olması, intrahepatik olanlara göre çok daha yaygın olarak izlenir. Venin intraabdominal ekstrahepatik parçası damarın en az beslenen kesimidir.[2]
Umbilikal venin çapı gebelik süresince lineer bir artış gösterir. 15. haftada intraabdominal umbilikal venin ekstrahepatik kısmının normal boyutu 3 mm’dir. Gebelik boyunca büyür ve termde 8 mm’ye ulaşır. Çapı 9 mm’yi geçerse veya varis çapı intrahepatik ven çapının % 50’sinden fazla artarsa fetal intraabdominal UVA tanısı konur.[3] Tipik sonografik görünümü karaciğer inferior kısmı ile anterior abdominal duvar arasında lokalize kraniyokaudal uzanan kistik kitle şeklindedir. Etyolojisi bilinmemekle birlikte; sifiliz, dejeneratif değişiklikler, sarılığa bağlı rezistansta düşme ve konjenital vaskülopatiler etkili olabilmektedir. Birçok vakada tespit edilen patolojik bulgu karın ön duvarına yakın bölgede umbilikal ven duvarında zayıflama ve incelmedir. Tanı genellikle 21-34. haftalar arasında ağırlıkta olmak üzere ikinci ve üçüncü trimesterde konmaktadır. Ayırıcı tanıda; fetal safra kesesi, koledok kisti, mezenterik kist, urakal kist, over kisti, dilate olmuş bağırsak ve genitoüriner organlar gibi diğer kistik abdominal yapılar düşünülmelidir.[2] Doppler ultrasonografide lümen içindeki venöz akım tanıyı doğrular.
Fetal intraabdominal UVA tespit edilen gebeliklerin prognozu farklı yayınlarda değişiklikler göstermektedir. Literatürde belirtilen en sık komplikasyonlar; varis rüptürü, tromboz, kardiyak yetmezlik, umbilikal arter ve diğer venlerin kompresyonu olarak sıralanabilir. Varis rüptürü ve tromboza bağlı fetal mortalite oranları sırasıyla %50 ve %80 olarak bildirilmiştir. Fetal kan akımında 27. ve 30. gebelik haftaları arasında artış olmasından dolayı, UVA’da rüptür ve tromboza bağlı fetal kayıp en sık bu haftalarda görülmektedir. Bu durum geç tanı alan UVA’lı olgularda daha az problem görülmesini açıklamaktadır.[2] Genel olarak bu hastalarda gebelik prognozunun iyi olduğu ifade edilse de, artmış fetal anomali birlikteliği riskinden dolayı UVA bulgusunun anomali taraması için bir işaret olarak kullanılabileceği de bildirilmiştir. Fetal intraabdominal umbilikal ven anevrizmasının, %44 fetal ölüm, %12 karyotip anomalileri ile ilişkisi bildirilmiştir (trizomi 21, 18, 9 ve triploidi 69 XXX). Vakaların %35’inden fazlasında yapısal malformasyonlar ve hidrops fetalis izlenmiştir.[3]
Fung ve ark.’nın analiz ettiği olgu serisinde, %31 ek anomali, %9.9 kromozomal anomali olduğu tespit edilmiştir. Bu vakaların %13’ünde perinatal kayıp, %59’unda ise normal obstetrik sonuçlar izlenmiştir.[4] İzole UVA olan 62 vakanın %8.1’inde 29 ile 38. gebelik haftaları arasında açıklanamayan intrauterin ölüm rapor edilmiştir.[2] Komplikasyon gelişme insidansı, UVA’nın 26. gebelik haftasından önce tanı konulması durumunda anlamlı olarak artmaktadır.[4]
Bizim olgumuzda UVA erken gebelik haftasında tanı almasına rağmen olumlu obstetrik sonuçlar izlendi. Umbilikal ven anevrizma tespitinin önemi açık değildir. Bu vakalarda gebeliğin normal ya da yüksek komplikasyon ve fetal mortalite oranları ile sonuçlanabilmesi arasındaki uyumsuzluk serilerin küçük olmasına bağlanmaktadır. Literatürdeki verilere göre UVA artmış ek fetal anomali riski ile birliktelik göstermesinden dolayı fetal anatominin dikkatli sonografik değerlendirilmesi gerekmektedir. Karyotip analizi diğer anomaliler varsa önerilmektedir. İzole UVA olan vakalarda seri ultrasonografik takiplerle fetal büyümenin izlenmesi yeterlidir.[

Sonuç

Umbilikal ven anevrizması nadir görülen bir fetal anomali olmasına rağmen artmış mortalite hızı ve konjenital anomalilerle birlikte olabilmesi nedeniyle gözden kaçırılmamalıdır. Tespit edildiğinde terminasyon tek seçenek değildir. İzole UVA olan vakalarda prognoz genellikle iyidir. Bu hastalar daha sık sonografik olarak görüntülenmeli ve olası riskler konusunda bilgilendirilmelidir.

Kaynaklar

1.  Byers BD, Goharkhay N, Mateus J, Ward KK, Munn MB, Wen TS. Pregnancy outcome after ultrasound diagnosis of fetal intra-abdominal umbilical vein varix. Ultrasound Obstet Gynecol 2009;33:282-6.
2. Mantas N, Sifakis O, Koukoura E, Avgoustinakis E, Koumantakis E. Intraabdominal umbilical vein dilatation and term delivery. A case report and review of the literature. Fetal Diagn Ther 2007;22:431-4.
3.  Mankuta D, Nadjari M, Pomp G. Isolated fetal intra-abdominal umbilical vein varix: clinical importance and recommendations. J Ultrasound Med 2011;30:273-276.
4.  Fung TY, Leung TN, Leung TY, Lau TK. Fetal intra-abdominal umbilical vein varix: what is the clinical significance? Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:149–54.

	Dosya / Açıklama
	Şekil 1. Karın ön duvarında, karaciğer inferiorunda kistik kitle.
	Şekil 2. Kistik kitlenin umbilikal ven ile devamlılığı.
	Şekil 3. Dopplerde venöz kan akımı mevcudiyeti.