İkiz eşinde kistik adenomatoid malformasyon

Amaç

Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM), görüntüleme çalışmalarında anormal hava, hava/sıvı dolu kistler ve ya tamamen sıvı/solid görünümlü kistler şeklinde izlenebilen, akciğerlerin konjenital malformasyonudur. Sıklığı 1/11.000-35.000 olup; olguların %80-95’i unilateral ve akciğerin tek bir lobunu ilgilendirir.

Olgu

26 yaşında gravida 1 olan hasta gebeliğinin 29.haftasında ikiz eşinde hidrops fetalis ön tanısı ile merkezimize refere edildi. Yapılan ultrasonografisinde Fetus1’de BPD: 73 mm, HC: 266 mm, FL:52 mm ve AC: 310 mm (>99.persentil, Z skoru: 3.2) ölçüldü ve fetüsü tümüyle saran anazarka tarzı ödem ile uyumlu cilt altı doku kalınlaşması, batın içerisinde bol miktarda asit, plevral ve perikardiyal efüzyon ile uyumlu görünüm mevcuttu. Sağ hemitoraksta 35x40x38 mm boyutlarında kistik ve solid komponentler gösteren mikst tipte kitle izlendi. Fetus2 BPD: 74 mm, HC: 268 mm, FL: 53 mm ve AC: 259 mm (65. persentil, Z skoru: 0.4) ve anomali izlenmedi. MRI incelemesi, hidrops fetalis; cilltte anasarka toraksta plevral efüzyon, batın içerisinde asit varlığı ve sağ hemitoraksta yaklaşık 34x31 mm çaplı makrokistlerin ve beraberinde solid yapınında izlendiği KKAM tip 1 bulgularını destekler nitelikteydi. Hastanın 2 hafta sonra yapılan USG’sinde Fetus 1’deki hidrops bulguları ilerlemiş umbilikal a doppler incelemesinde yer yer yer diastolik akım kesilmeleri mevcuttu. 32. Gestasyonel haftada suyu gelen hastanın fetus 1’de fetal kardiyak aktivite negatif olduğu halde sezaryene alındı ve Fetus 1; 2170 g ex ve Fetus 2; 1750 gram APGAR skoru 8 olarak doğurtuldu.

Sonuç

Gebelik döneminde KAM olgularında nadiren lezyonlarda gerileme görülebilir. Hidrops fetalis, assit, polihidroamniyos ve mediastinal kayma varlığında prognoz kötüdür. Prognozu etkileyen en önemli durum ise hidropsun olup olmamasıdır. Tanı sırasında hidrops yoksa prognoz genellikle iyidir. Ancak tedavi edilmeyen veya edilemeyen hidrops görülürse fetusun ölümü kaçınılmazdır.

Anahtar Kelimeler

Kistik adenomatoid malformasyon.