Multipl anomalinin eşlik ettiği Dandy-Walker malformasyonu: Prenatal ultrasonografik

Fatma Uysal, Ahmet Uysal, Gürhan Adam, Meryem Gencer, Mustafa Reşorlu, Aynur Çakır Güngör

Bilgiler
Özet

Künye

Multipl anomalinin eşlik ettiği Dandy-Walker malformasyonu: Prenatal ultrasonografik . Perinatoloji Dergisi 2013;21(3):37 DOI: 10.2399/prn.13.S001082

Yazar Bilgileri

Fatma Uysal¹,

Ahmet Uysal²,

Gürhan Adam¹,

Meryem Gencer³,

Mustafa Reşorlu¹,

Aynur Çakır Güngör²

Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çanakkale TR
Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Kadın Doğum Anabilim Dalı, Çanakkale TR
Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Kadın Doğum Anabilim Dalı, Çanakkale TR

Yazışma Adresi

Fatma Uysal, Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çanakkale TR,

Yayın Geçmişi

Gönderilme Tarihi: 09 Eylül 2013

Kabul Edilme Tarihi: 09 Eylül 2013

Çıkar Çakışması

Çıkar çakışması bulunmadığı belirtilmiştir.

Amaç

Prenatal ultrasonografik değerlendirmede Dandy Walker malformasyonu (DWM) ve eşlik eden multipl anomalileri bulunan olgunun ultrasonografik görüntülerini sunmayı amaçladık.

Olgu

Son adet tarihi ve diğer parametrelerine göre 27 haftalık gebelik yapılan sonografik değerlendirme tipik DWM’na ait posterior fossa bulguları (anahtar deliği görünümü), hidrosefali ek olarak bilateral polikistik böbrek bir ayakta polidaktiliden oluşan multipl anomali izlenmiştir.

Tartışma

DWM posterior fossanın gelişim bozukluğu ile karekterize olup 4. ventrikül tavanındaki Magendie ve Luscka foraminaların disgenezisi sonucu ventrikülün kistik genişlemesi sonucu oluşur. Posterior fossanın kistik dilatasyonu, serebellar vermiste değişik derecelerde hipoplazi yada agenezinin görülmesi ile tanı konmaktadır. Olgulara hidrosefali eşlik edebilir. Vakaların çoğu sporadiktir, ancak 9. kromozom anomalisi ile birlikte olan vakalar bildirilmiştir Hastaların 1/3’ünde sinir sistemi dışında yarık dudak-damak, kardiyak, renal, ve üriner sistem anomalileri, polidaktili saptanabilir.

Sonuç

DWM posterior fossa lezyonlarından olup, santral sinir sistemi ve ekstra kraniyal, özellikle kalp malformasyonları, anomalileriyle birlikte seyredebilir. Bu nedenle diğer sistem anomaliler de taranmalıdır.

Anahtar Kelimeler

Dandy Walker malformasyonu, prenatal tanı, ultrasonografi, multipl anomali.