İyi prognoz gösteren fetal dev aksiller lenfanjioma

Amaç

Lenfanjiomalar, lenfatik sistemin nadir konjenital malformasyonlardır. Genellikle baş, boyun ve aksiller bölgede gelişir. Kapiller lenfanjioma, kavernöz lenfanjioma ve kistik lenfanjioma olmak üzere üç tipi vardır. Bu olguda, prenatal olarak tanısı konulan ve neonatal dönemde cerrahi olarak tedavisi yapılan, sağ aksiller bölgeden başlayıp toraks ve abdomeni içine alan dev kistik lenfanjioma (kistik higroma) olgusunu sunmayı amaçladık.

Olgu

Doğum ağrıları olan 34 yaşında gebe kadın kliniğimize başvurdu. Ultrasonografik inceleme ile sağ aksiller bölgede, 129x92 mm boyutunda ölçülen büyük multiseptasyonlu kitle saptandı. Yapılan ultrasonografide herhangi bir fetal anomali izlenmedi. Yenidoğan postpartum dönemde başarılı cerrahi operasyon geçirdi.

Sonuç

Aksiller lenfanjiomlar büyük olsalar bile prenatal takip ve postnatal tedavi akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler

Fetal, kistik lenfanjiom, prognoz.

Giriş

Kistik lenfanjioma (KL) özellikle baş-boyun ve aksilla gibi gevşek bağ dokusu içindeki lenfatik damarlar ile venöz sistem arasındaki bağlantının oluşmamasına bağlı olarak gelişirler. Spontan abortuslarda 1/200 sıklıkta görülür.[1-3] Kromozomal anomaliler sık eşlik edebileceği gibi izole halde de izlenebilirler. Bu olgularda %33 oranında intrauterin ölüm görülmektedir. Hidropsun ve oligohidramniosun eşlik ettiği olgularda ise mortalite %100’dür. İntrauterin takiplerde %10-15 oranında spontan gerileme olduğu bildirilmiştir.[4] Tedavide tercih edilen yöntem kitlenin total eksizyonudur.[5,6] Kesin tanı, kitlenin histopatolojik incelemesi sonrasında konulmaktadır. Bu yazımızda, term gebeliğe ulaşan, doğum sonrası operasyonla total eksizyon yapılarak şifa bulan ve patolojik olarak da tanısı kanıtlanan dev kistik lenfanjioma olgusunu sunmayı amaçladık.

Olgu

Otuz dört yaşında, gravida 3 paritesi 2 olan, rutin gebelik takibine gitmeyen gebe kadın sancılarının başlaması üzerine kadın doğum polikliniğimize başvurdu. Hastanın anamnezinde önemli bir bulgu yoktu. Yapılan obstetrik ultrasonografide 38 haftalık, baş prezentasyonunda, amniyon mayi normal sınırlarda tek canlı fetüs izlendi. Plasenta normal görünümde idi. Fetüse ait incelemede sağ aksiller bölgeden başlayıp toraks ve abdomeni içine alan 129x92 mm boyutlarında septasyonlu dev kistik yapı dışında belirgin anomali izlenmedi (Şekil 1). Aktif kontraksiyonları olan hasta, kistik yapının rüptüre olabileceği, distosi gelişebileceği endişesiyle ve iri bebek endikasyonuyla sezaryen ile doğurtuldu. Bebek, 4370 gram ağırlığında, 50 cm boyunda, 1. ve 5. dakika Apgar skorları 4 ve 8 olan bir kız bebek idi.
Postnatal dönemde çocuk hastalıkları ve çocuk cerrahisi bölümlerinden konsültasyon istendi. Genetik analiz yapıldı ve sonuç normal rapor edildi. Yapılan muayenede, sağ aksiller bölgeden başlayarak göğüs ön duvarına ve aşağıya uzanan kitle mevcuttu (Şekil 2a). Ultrasonografi ve bilgisayarlı tomografi incelemeleri sonrasında sağ aksiller bölgeden başlayarak iliak kanat düzeyine kadar uzanım gösteren, cilt altında içerisinde düzensiz sınırlı heterojen, hiperdens alanların bulunduğu, aksiyel boyutu yaklaşık 88x105 mm olan septasyonlu kistik kitle izlendi. Yapılan ekokardiyografide herhangi bir patoloji saptanmadı. Yenidoğan yoğun bakımda takip edilen bebeğe, 6 günlük iken çocuk cerrahisi tarafından totale yakın kitle eksizyonu yapıldı. Materyalin patoloji sonucu lenfanjioma (kistik higroma) ve bir adet reaksiyonel lenf bezi olarak rapor edildi. Postoperatif dönemde Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde takip edilen bebek 8 gün sonra şifa ile taburcu edildi (Şekil 2b). Postpartum 3. ayında kontrol edilen bebekte, herhangi bir patoloji olmadığı saptandı.

Tartışma

Kistik lenfanjiomalar, 1/6000 gebelikte görülmekte olup lenfanjiomaların en sık şeklini oluştururlar. Lokalize ve yaygın formları mevcuttur. En sık boyun bölgesinde (%75) ve özellikle posterior kesimde olmak üzere, toraksa, aksiller bölgeye, abdomene, skrotuma ve kemiklere de uzanım gösterebilirler.[4,7] Bazı olgularda spontan gerileme bildirilmektedir.[8] Bu gerilemenin, özellikle septasyon göstermeyen olgularda, lenfatik sistemdeki artmış basıncın inkomplet tıkanmayı aşabilmesi sonucu olduğu ileri sürülmektedir.[9] Olgumuzda sağ aksiller bölgeden başlayıp, gövdenin sağ yanı boyunca iliak kemiğe kadar uzanım gösteren, septasyonlu 129x92 mm boyutunda lenfanjioma ön tanısı konulan kistik kitle saptandı.
Kistik lenfanjiomalar izole olabileceği gibi özellikle kromozomal anomalilerin olduğu bir grup hastalığa eşlik edebilir. Bunlar arasında %40-80 oranında Turner sendromu izlenmektedir. Kistik lenfanjiomalı dişi fetüslerde Turner sendromu daha sık görülmektedir. Bazen ailesel kalıtım gösterebilirler. Sunulan olgu, kliniğimize daha önce başvurmadığı için, genetik tarama amacıyla prenatal tanı testleri yapılamadı. Öyküsünde, diğer 2 çocuğunda ve yakın akrabalarında bu şekilde bir anomali olmadığı öğrenildi. İri bebek endikasyonuyla sezaryen ile doğurtulan kız bebekte, sağ aksiller bölgeden aşağı uzanım gösteren dev kitle dışında anormal bir bulgu saptanmadı. Postnatal dönemde genetik analiz yapıldı.
Kistik lenfanjiomalarda kitlenin boyutu ve septasyonlu olması kötü prognostik faktörler olup genellikle kromozomal anomaliye eşlik eder.[9] Bazı yazarlara göre de septasyonun prognostik önemi yoktur.[10,11] Olgumuzda, başvuru anındaki ultrasonografi bulgularına göre hem büyük hem de septasyonlu geniş KL mevcuttu. Ancak gebeliğinin ilk dönemlerinde ultrasonografik inceleme olmadığı için kitlenin gelişim aşamalarının nasıl olduğunu bilmemekteyiz.
Kistik lenfanjioma, %43-75 oranında non-immun hidropsa neden olabilmektedir. Kist içerisindeki yüksek protein konsantrasyonunun hipoproteinemi yaparak yaygın ödeme neden olduğu ileri sürülmektedir.[10] Ayrıca artan lenfödem plevral, perikardiyal ve abdominal effüzyona; venöz dönüşü bozarak kalp yetmezliğine neden olabilir. Olguların yaklaşık 2/3’ünde oligohidramnios geliştiği bildirilmektedir. Oligohidramnios sebebinin fetal hipovolemi, hipoperfüzyon ve buna sekonder olarak azalmış renal perfüzyon olduğu düşünülmektedir.[10] Olgumuzda hidrops bulguları, anormal plasental görünüm ve oligohidramnios izlenmedi.
Postnatal ekokardiyografi bulguları normal olarak değerlendirildi. Yüksek çözünürlüklü ultrasonografi cihazlarının kullanımı ile gebeliğin erken dönemlerinde tanı konulması kolaylaşmıştır. Hastalığın prognozu, tanı anındaki gestasyonel yaşa, karyotipe, septasyonların varlığına ve eşlik eden anomalilere bağlıdır.[12] Sunulan olguda gestasyonel yaş terme ulaşmış, kitle büyük ve septasyonlu idi. Eşlik eden anomali yoktu. Hasta erken gebelikte başvurmadığı için, karyotip analizi postnatal dönemde yapılabildi ve normal rapor edildi.

Sonuç

Lenfanjiomalar ve eşlik eden anomaliler ultrasonografi ile tanınabilir. İlave başka bir anomali, prenatal genetik taramada anormal karyotip analizi, hidrops bulguları ve oligohidramniosun olmadığı gebelerde, özellikle aksiller yerleşimli lenfanjiomalarda, büyük ve septasyonlu dahi olsalar takip seçeneğini; viabilite sınırı öncesinde bahsedilen bulguların varlığında ise ailenin bilgilendirilmesi sonrasında gebeliğin sonlandırılması seçeneğinin göz önünde bulundurulması gerektiğini düşünmekteyiz.

Kaynaklar

1. Fleischer AC, Manning FA, Jeanty P, Romero R. Sonography in Obstetrics and Gynecology. London: Appleton-Lange;1996. p. 393-4.
2. Anderson WAD, Kissane JM. Pathology. St. Louis: C.V. Mosby;1977. p. 1857-977.
3. Byrne J, Blanc WA, Warburton D, Wigger J. The significance of cystic hygroma in fetuses. Hum Pathol 1984;15:61-7.
4. Dahnert W. Radiology review manual. Baltimore: Williams-Wilkins;1996. p. 285.
5. Ogita S, Tsuto T, Deguchi E, Tokiwa K, Nagashima M, Iwai N. OK-32 therapy for unresectable lymphangiomas in children. J Ped Surg 1991;26:263-70.
6. Schmidt B, Schimpl G, Hollwarth ME. OK-32 therapy of lymphangiomas in children. Eur J Pediatr 1996;155:649-52.
7. Zanotti SD, LaRusso S, Coulson C. Prenatal sonographic diagnosis of axillary cystic lymphangiomas. J Clin Ultrasound 2001;29:112-5.
8. Toi A. Diagnostic Ultrasound. St. Louis: Mosby; 1998. p. 1247-8.
9. Brumfield CG, Wenstrom KD, Davis RO, Owen J, Cosper P. Second-trimester cystic hygroma: prognosis of septated and nonseptated lesions. Obstet Gynecol 1996;88:979-82.
10. Gallagher PG, Mahoney MS, Gosche JR. Cystic hygroma in the fetus and newborn. Semin Perinatol 1999;23:341-56.
11. Callen PW. Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. Philadelphia: W.B.Saunders; 1997. p. 252- 4.
12. Rosati P, Guariglia L. Volume measurements of cystic hygroma detected by transvaginal scan in early pregnancy. Prenat Diagn 1997;17:883-90.

	Dosya / Açıklama
	Resim 1. Fetusa ait kistik lenfanjiomun sagital (A), koronar (B) kesitte ultrasonografik görüntüsü
	Resim 2. Kistik lenfanjiomlu yenidoğanın preoperatif (A) ve postoperatif (B) görüntüsü