Dandy-Walker malformasyonu: Olgu sunumu

Amaç

Dandy-Walker malformasyonu, posterior fossanın gelişimsel bozukluğu olup beraberinde santral sinir sistemi ve diğer sistem anomalileri bulunabilir. Nadir görülmesinden dolayı 33. gebelik haftasında kliniğimize refere edilen olgunun sunulması amaçlanmıştır.

Olgu 

Yirmi altı yaşında ilk gebeliği olan olgu dış merkezden kliniğimize 33 haftalık gebelik ve fetal kraniyal anomali ön tanısı ile refere edildi. Alınan anamnezinde annede asemptomatik hipofiz adenomu dışında özellik saptanmadı. Yapılan ultrasonografik değerlendirmede son âdetine göre hesaplanan gebelik haftasına uygun fetal ölçümler izlendi. Fetal amniyon mayi ve plesenta normal olarak değerlendirildi. Ultrason incelemesinde lateral ventrikül 7.8 mm, üçüncü ventrikül 3.1 mm ve sisterna magna 25 mm olarak ölçüldü. Cavum septum pellusidum görüntülenemedi ve serebellar vermisde agenezi mevcuttu. Fetal hareketleri iyi olan hastaya yapılan nonstres test reaktif idi. Olgu 37. gebelik haftasına kadar poliklinik takibine alındı. Otuz yedinci gebelik haftasında ağrıları başlayan ve makat prezentasyonunda bulunan olgunun gebeliği sezaryen ile sonlandırıldı. 2900 g ağırlığında, 46 cm boyunda, baş çevresi 36 cm ölçülen Apgar skorları 6/8 olan erkek bebek doğurtuldu. Bebek yeni doğan yoğun bakım servisine takip amaçlı yatırıldı. Ventilatör ihtiyacı olmayan bebeğe küvöz içi oksijen verildi. Takiplerinde solunum sıkıntısı yaşayan bebek entübe edilip mekanik ventilatöre bağlandı. Doğum sonrası 2. gün apneleri olan gelişmesi üzerine fenobarbital 5 mg/kg/g'dan tedavisi başlandı. Beyin cerrahi kliniği ile konsülte edilen bebeğe beyin MR planlandı. Çekilen beyin MR’da 3. ve lateral ventriküller dilate, posterior fossa geniş olup vermis agenezik olarak izlendi (Dandy Walker malformasyonu). Kraniyoservikal bileşkede posteriorda yaklaşık 8 mm’lik bir defektten cilt altı yağ dokusuna protrüzyon gösteren 12 mm’lik sefalosel kesesi izlendi. Yapılan kromozomal değerlendirme 46XY olarak geldi ve ekokardiografik inceleme normal sonuçlandı. Doğum sonrası 7. gün ventilatörden ayrılan bebek, takiplerinde komplikasyon olmaması üzerine 15. günde taburcu edildi.

Sonuç 

Dandy-Walker malformasyonu ile birlikte görülebilen kromozomal ve diğer (yüz, oküler, kardiyak gibi) anomaliler ve malformasyonun kendisinin makrokrani, hidrosefali, mental retardasyon ve kafa içi basınç artışına yol açması nedenleri ile posterior fossa anomalilerinin prenatal dönemde tanısının konulması önem taşıyabilir. 

Anahtar Kelimeler

Gebelik, Dandy-Walker malformasyonu, posterior fossa

-