Gebeliği komplike eden ikiz eşinde dev kistik higroma: Olgu sunumu

Amaç

İkiz eşinde dev kistik higroma saptanan bir olgunu klinik özelliklerinin irdelenmesi

Olgu

38 yaşında miadında tekil gebelik ön tanısı ile bir ikinci basamak sağlık kuruluşuna başvuran hasta tam açıklık olarak acilen doğum odasına alınmış, acil şartlarda doğumu gerçekleştirilmiş ve plasenta retansiyonu nedeni ile yapılan obstetrik ultrasonografik incelemede yaklaşık 20 cm. çapında septalı kistik oluşum, muhtemelen over tümörü olarak değerlendirilip kliniğimize sevkedilmiştir.Hastanın kliniğimizde yapılan pelvik muayenesinde servikal açıklık 8cm ve uterus 36 haftalık gebelik cesametinde olup, obstetrik ultrasonografik incelemede yaklaşık 20x24 cm boyutlarında septalı, multikistik bir yapı izlendi. Detaylı inceleme sonrasında bu yapının ikiz gebeliğin diğer eşine ait olduğu ve ileri evre kistik higroma ile uyumlu olduğu gözlendi. Kistler ultrasonografi eşliğinde spinal iğne ile boşaltıldıktan sonra ikinci fetusun doğumu gerçekleştirildi (1200 gr., 36 cm, APGAR 00 ).

Sonuç

Antenatal takip yapılmayan gebeliklerde, çoğul gebelik gözden kaçabileceği gibi fetus veya fetuslarda gelişebilecek bir kistik higroma, ileri derecede büyüyerek yanlış tanı konulmasına ve tedavinin de aksamasına neden olabilir. Bu nedenle septalı kistik kitlelerde, ayırıcı tanıda kistik higroma mutlaka akılda bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler

İkiz gebelik,Kistik higroma

Giriş

Kistik higroma, kistik lenfanjiyom olarak da bilinen ve tüm vücutta görülebilmekle birlikte özellikle boyun arka kısmında lenfatik damarların ana toplayıcı damarlarla ilişkisinin bozulması sonucu ortaya çıkan konjenital bir malformasyondur. İncelenen abortus materyallerinin 200’de birinde görülebilmektedir.(1) Turner, Noonan, Achondroplasia,
Lethal multiple pterygium, Roberts, Gumming, Cowchock sendromları gibi bazı kromozomal anomalilerle görülebilme sıklığının artmış olması nedeni ile kistik higroma saptanan olgularda genetik tarama önerilmektedir, ayrıca etyolojisinde alkol ,aminopterin ve timetadion gibi çeşitli teratojen ajanlar da bildirilmiştir.(2)
Bu makalede amacımız, kliniğimize overyal kanser şüphesi ile refere edilmiş ancak detaylı inceleme sonucu ikiz gebeliğin diğer eşine ait bir dev kistik higroma olgusunun sunulmasıdır.

Olgu

38 yaşında, gravida 10, parite 8, gebelik ve over kanseri tanıları ile kliniğimize refere edilen hastadan alınan anamnezde sistemik bir hastalığının olmadığı ve gebeliği süresince antenatal bakım almadığı saptandı. Hasta acil şartlarda ikinci basamak bir sağlık merkezine başvurmuş ve burada yapılan pelvik muayenesinde 9 cm servikal açıklık saptanması üzerine spontan vaginal yol ile 3200 g, 48 cm, 6-8 Apgar skorlu bir erkek bebek doğurtulmuştur. Doğumdan sonra plasenta retansiyonu nedeni ile hastaya yapılan obstetrik ultrasonografik incelemede yaklaşık 20 cm. çapında septalı kistik oluşum saptanmış ve bunun gebeliği komplike eden over tümörü olabileceği düşünülerek hasta kliniğimize sevk edilmiştir. Hastanın kliniğimizde yapılan pelvik muayenesinde servikal açıklık 8 cm ve uterus 36 haftalık gebelik cesametinde idi.Obstetrik ultrasonografik incelemede yaklaşık 20x24 cm boyutlarında septalı, multikistik bir yapı izlendi. Detaylı inceleme sonrasında bu yapının ikiz gebeliğin diğer eşine ait olduğu ve ileri evre kistik higroma ile uyumlu olduğu gözlendi. Fetusta fetal kalp atımı izlenmiyordu. Fetusun bu hali ie doğurtulamayacağına karar verildi ve kistler ultrasonografi eşliğinde spinal iğne ile boşaltıldı. Daha sonra 1200 g, 36 cm ve 0-0 Apgar skorlu bir kız bebek normal spontan vaginal yol ile doğurtuldu.Fetus ileri derecede hidropik ve multiple anomalilli idi. Plasenta incelendiğinde gebeliğin monokoryonik diamniotik olduğu izlendi.Hastada postpartum dönemde komplikasyon gelişememesi üzerine hasta klinik takibinin 2. gününde şifa ile taburcu edildi.

Tartışma

Kistik higroma, diğer adı ile kistik lenfanjiom olarak da adlandırılan, tüm vücutta görülebilmekle birlikte daha çok boyun bölgesinde görülen ve etyolojisinde o bölgedeki lenfatik damarların jugüler damarlara bağlantısında tıkanıklık olan ve nadiren de olsa bazı genetik hastalıklarla birliktelik gösteren bir konjenital anomalidir. En sık görüldüğü genetik anomali Turner Sendromudur.(1,2) Olgumuzda ailenin izini olmadığından dolayı genetik analiz yapılmamıştır. Fetusta lenfatik sistem yaklaşık 5. haftada oluşmaya başlar ve yaklaşık 7. haftada juguler venla birleşme başlar. Eğer bu birleşme 11-12. gebelik haftasına kadar oluşmamışsa kistik higroma gelişir.(4) Kistik higromalar, septalı veya septasız olabilecekleri gibi, olgumuzda da olduğu gibi dev boyutlara da ulaşabilmektedir. Shulman ve ark, küçük higromaların spontan gerileyebileceğini ve bu olgularda fetal karyotip ile ekokardiografik bulguların normal olduğunu ve prognozlarının da iyi olduğunu bildirmişlerdir.(3) Dev boyuta ulaşıp multiple septasyonlu olan ve hidrops fetalisin de eşlik ettiği kistik higromaların kötü prognozlu olduğu belirtilmiştir.(5) Olgumuzda fetusta bulunan kistik higroma dev boyutta ve multiple septasyonlu olduğundan dolayı kötü prognozlu idi. Tedavide lezyonun anatomik yerleşimine göre erken dönemde cerrahi olarak çıkarılmasının önemli olduğu belirtilmiştir. Cerrahi olmayan tedavi seçenekleri radyoterapi, aspirasyon, sklerozan madde enjeksiyonu (bleomisin, OKT-432) ve CO2 lazerdir.(6) Ayrıca erken prenatal dönemde lezyonun saptandığı ailelere gebelik terminasyonu da önerilebilmektedir. Bu yüzden antenatal takip de önemlidir. Antenatal takip yapılmayan gebeliklerde, çoğul gebelik gözden kaçabileceği gibi fetus veya fetuslarda gelişebilecek bir kistik higroma, ileri derecede büyüyerek yanlış tanı konulmasına ve tedavinin de aksamasına neden olabilir. Bu nedenle septalı kistik kitlelerde, ayırıcı tanıda kistik higroma mutlaka akılda bulundurulmalıdır.

Sonuç

Antenatal takip yapılmayan gebeliklerde, çoğul gebelik gözden kaçabileceği gibi fetus veya fetuslarda gelişebilecek bir kistik higroma, ileri derecede büyüyerek yanlış tanı konulmasına ve tedavinin de aksamasına neden olabilir. Bu nedenle septalı kistik kitlelerde, ayırıcı tanıda kistik higroma mutlaka akılda bulundurulmalıdır.

Kaynaklar

1. Fleischer AC, Manning FA, Jeanty P, Romero R. Sonography in obstetrics and gynecology. London: Appleton – Lange; 1996; 393-4.
2. Rottem S, Chervenak FA. Ultrasound diagnosis of fetal anomalies. Obstet Gynecol Clin North Am 1990; 17: 17-40.
3. Shulman LP, Emerson DS, Fekler RE. High frequency of cytogenetic abnormalities in fetusus with cystic hygroma diagnosed in the first trimester. Obstet Gynecol 80: 80, 1992.
4. Charabi B, Bretlau P, Bille M, Holmelund M. Cystic hygroma of head and neck – a long term follow up of 44 cases. Acta Otolaryngol 2000; 543(Suppl): 248-50.
5. Brumfield CG, Wenstrom KD, Davis RO, Owen J, Cosper P. Second trimester cystic hygroma: prognosis of septated and nonseptated lesions. Obstet Gynecol 1996; 88: 979-82.
6. Kibar AE, Çakır BÇ, Tiryaki T. Göğüs duvarında kistik higroma: Nadir bir yerleşim yeri. Türk Pediatri Arşivi 2005; 40: 241-3.