Üçüz gebelikte akardiak fetus: Olgu sunumu

Amaç

Akardiak fetus monozigotik multifetal gestasyonun çok nadir bir komplikasyonudur ve ikizden ikize ters arteriel perfüzyonun sonucu olduğu düşünülmektedir.Bu yazıda çok daha nadir görülen üçüz gebelikte akardiak fetus ve bu gebeliğin beklentisel yaklaşımla izlemi sunulmuştur.

Olgular

Hastanemiz gebelik polikliniğine gebelik kontrolü için ilk kez başvuran 25 yaşındaki,16 gestasyonel haftalık spontan üçüz gebeliği olan olguya rutin ultrasonografik tarama yapıldı.Ultrasonografik değerlendirmede gestasyonel yaşla uyumlu ölçümleri olan ve kardiak aktiviteleri bulunan iki fetus ve ayrı amniotik kese içinde kardiak aktivitesi olmayan,organları ayırt edilemeyen kitle saptandı. Doppler ultrasonografide kitlenin umbilikal kordundan ters akım izlendi ve akardiak fetus tanısı kondu.Beklentisel yaklaşımla yakından izlenen gebe,34.haftada erken membran rüptürü nedeniyle sezaryene alındı.Sağlıklı ikiz bebeklerin yanı sıra 1610 gr. ağırlığında akardiak fetus doğurtuldu.

Sonuç

Otuzbeşbin doğumda bir kadar nadir ve genellikle monozigotik ikizlerde gözlenen akardiak fetus,olgumuzda spontan üçüz gebelikte saptanmış ve beklentisel yaklaşımla sağlıklı ikizler doğurtulmuştur.

Anahtar Kelimeler

Üçüz gebelik,Akardiak fetus,Beklentisel yaklaşım.

Giriş

İkiz ters arteriel perfüzyon (TRAP) sekansı olarak da bilinen akardiak ikiz,monozigotik ikizlerin %1’inde ve 35.000’den birinde görülen monokoryonik plasentasyonun sıra dışı bir komplikasyonudur (1).Bu durumda yapısal olarak normal olan pompalayıcı ikiz (“pump”twin) ve parazitik akardiak ikiz söz konusudur.İkizden ikize transfüzyon,alıcıda organogenezi engellemektedir. Akardiak ikiz çoğu organı,özellikle kalbi olmayan ciddi malformasyonlu bir fetus olmasına rağmen gebelik sırasında,pompalayıcı ikizden arterioarterial ve venovenöz plasental anastomozlar aracılığıyla beslenerek büyüme gösterir.Çoğu vakada,akardiak ikizin devamlı büyümesi ve ilgili “vasküler çalma” fenomeni;pompalayıcı ikizde kardiak yetmezlik,polihidramnios,prematüriteye ve %50 olguda yapısal olarak normal olan ikizin perinatal ölümüne neden olabilir(2).
Akardiak fetus,rutin ultrasonografide erken gebelikte monokoryonik ikizlerden birinin deforme olup kardiak aktivitesinin olmaması ile veya ileri haftalarda polihidramnios gibi klinik bulgular ortaya çıktığında yapılan ultrason taramalarında tanınabilir.Umbilikal arterdeki tersine dönmüş kan akımı,(TRAP sekansı) renkli Doppler incelemesinde ortaya konabilir. Akardiak fetusta yönetim seçenekleri;elektif terminasyon,gözlem (seri kardiotokografi,ultrasonografi, ekokardiyografi ile) ve indometasin,digitalizasyon ve tokoliz gibi semptomatik cerrahi olmayan müdahalelerin yanı sıra uygun vakalarda invaziv cerrahi müdahaleleri de içerir.Histerotomi ile akardiak ikizin selektif doğumu veya umbilikal kordonun ligasyonu;alkol platin halkalar veya trombojenik halkalar ile ultrason veya endoskopi eşliğinde umbilikal kordun embolizasyonu;yine umbilikal kordun lazer ablazyonu gibi invaziv girişimlerle de birçok vakada başarılı sonuçlara ulaşılmıştır.

Olgular

Primigravid,25 yaşında,16 gestasyonel haftalık spontan üçüz gebeliği olan olgu S.B Ege Doğumevi ve Kadın Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Obstetri Polikliniği’ne,ilk kez rutin obstetrik muayene için başvurdu.Gebenin ultrasonografik değerlendirmesinde; gestasyonel yaşla uyumlu biometrik ölçümleri olan ve kardiak aktiviteleri görülen iki fetus ve ayrı bir amniotik kese içinde kardiak aktivitesi olmayan,sadece bir ekstremitesi ayırt edilebilen kitle saptandı. Ultrasonda üç ayrı amnion kesesi içinde izlenen fetuslar,triamniotik monokoryonikti ve amnion sıvısı normaldi. Doppler ultrasonografide;kalbin anatomik lokalizasyonunda kendi pulsasyonu olmayan venöz kan akımı görüldü.Kitle olarak değerlendirilen yapının umbilikal kordundan ters kan akımı izlendi ve akardiak fetus tanısı kondu.İkiz fetusların anomali taramasında herhangi bir fetal anomaliye rastlanmadı.Sık ve düzenli aralarla yapılan değerlendirmelerde;ikiz fetusların büyüme paternleri,amnion sıvı değerleri,fetal dolaşımın Doppler akım ölçümleri ve yapılan non-stress testler ikiz fetusların sağlıklı olduğunu gösterdiğinden olgu beklentisel yaklaşımla takip edildi.
Tekrarlanan ultrasonografide, 32.gebelik haftası ile uyumlu, anomali saptanmayan ikiz fetus ve ayrı bir amniotik kese içinde 131x168mm.lik koyu kıvamlı materyal bulunan,femura ait olabilecek 52mm. uzunluğunda ve tibia ile fibulaya ait olabilecek kemik dansitesinde ekolar izlendi.Otuzdördüncü gebelik haftasında erken membran rüptürü nedeniyle interne edilen gebe,başvuru günü sezaryenle doğum yaptı.Sağlıklı 1800gr. ve 1700gr. ağırlığında ikiz bebekler ve akardiak üçüz eşi doğurtuldu.Patolojik incelemede akardia;1610 gr. ağırlığında 20x15x15cm. boyutlarında,üzeri deri ile kaplı,bir kenarında 13cm. uzunlukta 0,5cm. çapında göbek kordonu uzanan,hemen yanında 1cm. çaplı kıllı alanın bulunduğu,her iki kutbunda ayak olması muhtemel yapıların bulunduğu ovoid kitle şeklindeydi(Resim1). Göbek kordonuna yakın kutuptan açıldığında yağlı jelatinöz matriks içinde kıkırdak ve kas yapıları, immatür akciğer dokusu izlenmiş ancak hiçbir organ net ayırt edilememiştir.Olgu acil şartlarda sezaryene alınmıştır,transportta meydana gelen teknik bir hata nedeniyle plasentanın patolojik incelemesi yapılamamıştır.

Tartışma

Akardiak fetus,ikizden ikize transfüzyon sendromunun (TTTS) görüldüğü monozigotik multipl gebeliklerdeki en ciddi komplikasyondur.Doğru yönetimin uygulanması için erken tanı önemlidir ve bu nedenle akardiak ikizlerin klinik ve anatomik özellikleri üzerinde detaylı çalışmalar yapılmıştır.Chanoufi ve arkadaşlarının,altı akardiak ikizi içeren çalışmasında, torakoabdominal organların ağır agenezisi veya hipoplazisi çok sık görülürken en fazla etkilenen uzvun kollar olduğu belirtilmiştir(3). Akardiak fetusun ağırlığının “pump” ikize oranı %50-142 arasında değişmiştir.Yazarlar akardianın ultrasonla; monokoryonik ikiz gebelikte fetuslardan birinin deforme olup kardiak aktivitesinin olmaması ile tanınabileceğini ve kalp yetmezliği,polihidramnios ve ağırlık oranının %50’den fazla olmasının “pump” ikiz için prognostik faktörler olduğunu belirtmiştir.
Bannykh ve arkadaşları,prosensefalik açılmadaki yetersizlik ve glia–pial sınırın bozulması sonucu meydana gelen nöronal migrasyon defektlerine,normal genetik zeminde,beyin perfüzyonundaki ağır kısıtlamanın da yol açabileceğinin altını çizmiştir(4). Spencer da bu olguların ailesel ikiz gebelik hikayesinde,kızlarda daha sık görülmesi ve kromozomal anomali saptanabilmesi üzerine;bazı vakaların genetik kusurlu embryolardan gelişen defektif fetuslar olabileceğine dikkat çekmiştir(5).Ayrıca akardiada kalp ve beynin bulunmamasından yola çıkarak,etiolojide; sekonder olarak beyin gelişimini bozan primer kardiak malformasyonun rol oynayabileceğini belirtmiştir.Shih ve arkadaşları akardiak ikizlerdeki interfetal hemodinamikleri incelemişler ve akardiak ikizlerin;arterden artere veya arterden vene anastomozlar içeren plasental vasküler anastomozların sadece sonucu değil ayrıca nedeni de olabileceğine dikkat çekmişlerdir(6).
Kötü obstetrik sonuçlar için tanımlanmış yüksek risk faktörleri akardiak anseps, polihidramnios, kulakları olan akardiak ikiz ve kalp yetmezliği olan pump ikizdir.Yaşayan pompalayıcı ikizler hakkında uzun dönem takip dataları olmadığından, değişik klinik prezantasyonlar için uygun müdahale yöntemleri henüz net değildir.
Ultrason eşliğinde perkütan intraabdominal damarların lazerle koagülasyonu effektif ve minimal invaziv bir metod olarak önerilmiştir(7).Sepulveda ve arkadaşları, 12.gestasyonel haftada saptanıp beklentisel olarak izlenen,ancak 25.haftada pump ikizde kardiomegali ve polihidramnios;akardiakta ikizde ciddi büyüme saptayınca epidural anestezi ile perkütan lazer koagülasyonunu denemişlerdir(8).Eş zamanlı 2200ml. amniodrenaj yapılmıştır.İzlemde akardiak kitle giderek küçülüp pompalayıcı ikiz normal fetal büyüme göstermiştir. Yazarlar,teknik olarak zor olan işlemin ancak akardiağın büyümeye devam edip pump ikizi previabl gestasyonda dekompanse etmeye başladığı zaman denenmesi gerektiğini vurgulamışlardır.Akardiağın umbilikal kordunun anormal kısa,ince ve kolay ezilir olması;tek umbilikal arterle venin yakınlığı dolayısıyla kord kazalarına bağlı olarak veya ablazif materyalin pompalayıcı ikizin dolaşımına karışması sonucu sağlıklı ikizin de ölebileceği gerçeği;akardiak ikizin umbilikal korduna yönelik denemeleri çok zorlaştırmaktadır. Doppler sonografi eşliğinde Rodeck ve arkadaşları,ikinci trimestirdeki dört olguda uyguladıkları termokoagülasyonu güvenli ve effektif bulmuştur(9). Arias ve ark.,yedisi endoskopik lazer kogülasyonla yapılmış toplam 22 invaziv işlem uygulanan akardiak ikizi içeren literatür taramasında;pump ikizde mortalitenin fetal cerrahi ile %13,6; beklentisel yaklaşımla %50 olduğunu belirtmişlerdir(10).
Hirose ve ark.,pump ikizdeki hidrops nedeniyle 27.haftada bir olguya radyofrekans ablazyonu uygulamış ve 32.haftada hidropsun çözüldüğünü gözlemiştir(11).Tan ve Sepulveda’nın minimal invaziv teknik uygulanmış 74 akardiak ikizi içeren 32 makalelik literatür taramasında;ortalama tedavi haftası 21 (14-28 hafta), doğum haftası 36 (19-42 hafta)’dır(12).Pump ikizin ortalama yaşam oranının %76 olduğu taramada,intrafetal ablazyonun(alkol,monopolar diatermi, interstisyel lazer,radyofrekansla) kord oklüzyon tekniklerine (embolizasyon,kord ligasyonu,lazer koagülasyonu,bipolar diatermi, monopolar diatermi ile) göre,daha geç doğum haftası,düşük teknik hata oranı,düşük prematür doğum oranı ve daha yüksek klinik başarı ile ilgili olduğu vurgulanmıştır.
Sepulveda ve arkadaşlarının,beş merkezde yürüttüğü toplam 8 hidropik akardiak ikize uygulanan intrafetal absolü alkol kemosklerozisi sonucu,pompalayıcı ikizlerin yaşam oranı %63 olarak belirtilmiştir(13).Üç pompalayıcı ikiz;alkolün intravasküler transferi sonucu kaybedilmiştir.Yazarlar;bu işlemin basit olduğunu ancak sadece kötü prognostik faktörlere sahip gebeliklerde ve daha sofistike tedavi yöntemlerinin söz konusu olmadığı ülkelerde uygulanabileceğini vurgulamışlardır.
Olgumuzda akardiak saptandıktan sonra diğer fetusların ayrıntılı anomali incelemesi yapılmış ve sağlıklı oldukları görülünce iki haftada bir ultrason,Doppler sonografi ve ileri haftalarda düzenli non-stress testler ile beklentisel yaklaşım uygulanmıştır. Pompalayıcı ikizlerde kardiak yetmezlik veya polihidramnios saptanmadığından ve akardiakta aşırı büyüme kaydedilmediğinden invaziv işleme gerek duyulmamıştır.

Sonuç

Sepulveda’nın da belirttiği gibi, prenatal müdahaleler sadece komplike ve bu işlemden fayda görecek vakalarda tedavi için uygulanmalı;gereksiz olgularda profilaktik olarak denenmemelidir(8).Doğru tedavi yönteminin seçilmesinde en önemli unsur, akardiak ikizin erken tanısıdır.

Kaynaklar

1.Sebire NJ, Sepulweda W, Jeanty P, Nyberg DA, Nicolaides KH. Multiple gestations. In: Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius DH, Pilu G (eds). Diagnostic Imaging of Fetal Anomalies. Philadelphia, Lippincott Williams&Wilkins; 2003;p:777-813.
2.Moore TR, Gale S, Benirschke K. Perinatal outcome of forty-nine pregnancies complicated by acardiac twinning. Am J Obstet Gynecol 1990;163:907-12.
3.Chanoufi MB, Ben Temime R, Masmoudi A, Ounaissa K, Jebnoun S, Abid W, et al. Clinical and anatomic features of acardiac twins. Med Princ Pract 2004;13(6):375-9.
4.Bannykh GI, Benirschke K, Masliah E, Bannykh SI. Failure of prosencephalic unfolding and neuronal migration in acardia. Acta Neuropathol (Berl). 2004;107(4):319-30.
5.Spencer R. Parasitic conjoined twins: external, internal (fetuses in fetu and teratomas), and detached (acardiacs). Clin Anat 2001;14(6): 428-44.
6.Shih J-C, Shyu MK, Hunag SF, Jou HJ, Su YN, Hsieh FJ. Doppler waveform analysis of the intertwin blood flow in acardiac pregnancy: implications for pathogenesis. Ultrasound Obstet Gynecol 1999;14:375.
7.Soothill P, Sohan K, Carroll S, Kyle P. Ultrasound- guided, intra-abdominal laser to treat acardiac pregnancies. Brit J Obst Gynecol 2002;109:352-54.
8.Sepulveda W, Hasbun J, Dezerega V, Devoto JC, Alcalde JL. Successful sonographically guided laser ablation of a large acardiac twin at 26 weeks’ gestation. J Ultrasound Med 2004;23:1663-66.
9.Rodeck C, Deans A, Jauniaux E. Thermocoagulation for the early treatment of pregnancy with an acardiac twin. New Engl J Med 1998;339:1293-95.
10.Arias F, Sunderji S, Gimpelson R, Colton E. Treatment of acardiac twinning. Obstet Gynecol 1998;91:818-21. 11.Hirose M, Murata A, Kita N, Aotani H, Takebayashi K, Noda Y. Successful intrauterine treatment with radiofrequency ablation in a case of acardiac twin pregnancy complicated with a hydropic pump twin. Ultrasound Obstet Gynecol 2004;23(5):509-12.
12.Tan TY, Sepulweda W. Acardiac twin: a systematic review of minimally invasive treatment modalities. Ultrasound Obstet Gynecol 2003;22(4):409-19.
13.Sepulveda W, Corral E, Aiello H, Otano L, Paredes R,Escobar MF, et al. Intrafetal alcohol chemosclerosis of acardiac twins: a multicenter experience. Fetal Diagn Ther 2004;19(5):448-52.

	Dosya / Açıklama
	Resim 1 Akardiak Fetus