Gebelikte başlayan erişkin tip still hastalığında dekolman Plasenta: Olgu sunumu

Amaç

 Plasenta dekolmanı gelişen bir Still hastalığı olgusu incelendi. Erişkin tip Still hastalığı nedeni açıklanamayan ateş, eklem ağrısı ve döküntü özellikleri ile seyreden romatolojik bir rahatsızlıktır.

Olgular

Gebeliğin 20. haftasında olan hasta ateş, yorgunluk, boğaz ağrısı, servikal lenfadenomegali ve 10 gündür süren vücutta yaygın eritematö-makulopapüler döküntüyle başvurdu. Enfeksiyöz, malign ve enflamatuar nedenlerin araştırılması sonrasında, Yamaguchi kriterlerine dayanılarak erişkin tip Still hastalığı tanısı konuldu. Prednizolona cevap veren hastada iki hafta sonra gelişen dekolman plasentaya bağlı fetal ölüm oluştu.

Sonuç

Plasenta dekolmanı ile ortaya çıkan literatürdeki ilk erişkin tip Still hastalığı olgusunu sunduk. Erişkin tip Still hastaları tanı konulmadan önce genellikle birçok laboratuar ve klinik testlere maruz kalırlar ve sıklıkla antibiyotik ve bazı diğer ilaçlarla ampirik olarak tedavi edilmeye çalışılırlar. Kortikosteroid tedavisi bu hastalarda tatmin edici sonuçların alınmasını sağlayarak fetüsün iyilik durumuna katkıda bulunabilir. 

Anahtar Kelimeler

Still hastalığı, plasenta dekolmanı, hiperferritinemi

Giriş

Erişkin tip Still hastalığı (ETSH), iç organları, eklemleri ve bazen de vücudun diğer kısımlarını da tutabilen inflamatuar bir durumdur. Hastalığın nedeni ve oluşum şekli tam olarak anlaşılamamıştır. Klinik özellikleri aralıklı yükselen ateş, artralji, makuler veya makulo-papüler döküntü, boğaz ağrısı, kas ağrıları, lenfadenomegali ve splenomegalidir. ETSH, nadir olarak ilk defa gebelik esnasında tanı alabilir. Bu hastalık özellikle viral ekzantemlerle seyreden enfeksiyöz hastalıklarla, malignitelerle (lenfomalar) ve bazı romatolojik rahatsızlıklarla karışabilir. Sıklıkla pek çok laboratuar ve radyolojik incelemelere başvurulur ve bu durum tanı ve tedavinin gecikmesine neden olur. Serum ferritin yüksekliğinin akut gelişen Erişkin tip Still hastalığında önemli bir tanı değeri vardır.1 Bu yazıda gebelikte plasenta dekolmanı ile kendini gösteren erişkin tip Still hastalığı klinik ve laboratuvar özellikleriyle incelenerek sunulmaya çalışılmıştır.

Olgular

20 haftalık gebeliği olan, 25 yaşındaki hasta (G3, P2) ateş, yorgunluk, boğaz ağrısı, servikal lenfadenomegali ve 10 günden beri olan yaygın eritematö-makulopapüler döküntüyle başvurdu. Yapılan obstetrik ultrasonografide, gebelik haftası ile uyumlu normal anatomik görünümde fetus ve normal plasenta ve amniyon sıvısı bulundu. Geldiğinde ateşi 39.5°C idi. Enfeksiyon ön tanısıyla ampirik olarak parenteral sıvı tedavisi ve 3. kuşak sefalosporin ve eritromisin başlandı. Sonraki üç gün hastanın durumunda değişiklik olmadı. Hastanın ateşi genellikle sabahları yükselmekteydi. Ateşi olduğu zamanlarda vücudundaki döküntüler artıyor, daha sonra ateşin düşmesiyle döküntülerin renkleri soluyordu. Hastanın laboratuar bulgularında; anemi; Hb: 8.6 g/dl, Hct: %23.6, sedimentasyon hızı: 80 mm/saat, lökosit: 19.500/mm3, trombosit: 186.000 /mm3, ALT 32 U/L, AST 65 U/L C-reaktif protein (CRP) 10 mg/dl (normal değer < 0.6 mg/dl) bulundu. ANA, ACA ve romatoid faktör ayrıca kan, idrar ve boğaz kültürü negatif olarak bulundu. Bu tabloya neden olabilecek enfeksiyöz, malign ve inflamatuar nedenlerin ekarte edilmesinden sonra, Yamaguchi kriterlerine dayanılarak erişkin tip Still hastalığı tanısı konuldu. Hastada belirgin olarak artmış olan serum ferritin düzeyi (>13.000 mg/ml) erişkin tip Still hastalığında spesifik belirti olarak değerlendirilmektedir (normal değerler 15-300). Servikal bölgeden yapılan lenf nodu incelemesinde, Still hastalığı ile uyumlu olabilecek reaktif lenfositoz saptandı. Günlük olarak 30 mg kortizon başlanmasını takiben hastanın semptomları tedavinin başlamasından 12 saat sonra dramatik olarak düzeldi; ateşi düştü ve tekrar çıkmadı, kas ve eklem ağrıları kayboldu, hasta yatağından yardımsız olarak kalkabildi. Bu iyi yöndeki gelişmelerden 10 gün sonra vajinal kanaması başlayan hastada ultrasonografide dekolman plasenta tanısı konuldu, intrauterin fetal ölüm gerçekleşen hastaya indüksiyon ile doğum yaptırıldı (Resim 1).

Tartışma

Erişkin tip Still hastalığına nadir rastlanmaktadır ve tahmin edilen sıklığı 100.000 kadında 0.34 olarak bildirilmektedir. İlk olarak 1896 yılında George Still tarafından tanımlanan hastalık, son yıllarda 'juvenil idiopatik artrit' olarak adlandırılmaktadır. Genellikle çocuklarda görülen Still hastalığının erişkin formu ilk defa Bywaters tarafından tanımlanmıştır.5 1980'de, Stein gebelikte ortaya çıkan ilk olguyu yayınlamıştır. 2004 yılında yapılan bir çalışmada, 17 erişkin tip Still hastasında saptanan 22 gebelik incelenmiştir.7 On hastada Still hastalığı ilk defa gebelikte ortaya çıkmış, daha önceden tanı konmuş hastalarda görülen 12 gebeliğin yedi tanesinde nüks görülmüştür. İlk olarak gebelikte tanı konan hastalarda, belirtiler genellikle ilk trimesterde ortaya çıkmış. Yalnızca üç gebeliğin sonucunun sorunsuz olduğu bildirilmesine rağmen muhtemelen gebelikte sorun gelişmeyen diğer hastalar bildirilmemiştir. Gebelikle ilgili olarak düşük, erken doğum, intrauterin gelişme geriliği ve neonatal ölüm bildirilmiştir. Erken doğum ve intrauterin gelişme geriliği, önceden tanı konmuş hastalarda nüksler sırasında saptanmıştır. Tekrarlamalar, en sık postpartum dönemde ortaya çıkmıştır. Maternal morbidite olarak bozulmuş glukoz toleransı ve preeklampsi bildirilmiştir. Çalışmadan anlaşıldığı kadarıyla gebelik durumu; tekrarlama ve iyileşme dönemleriyle sürüp giden hastalığı pek etkilememektedir. 2003 yılında yapılan başka bir çalışmada 24 hastada ortaya çıkan 33 gebelik incelenmiştir. Bu çalışmaya göre gebeliğin erişkin tip Still hastalığına veya erişkin tip Still hastalığının gebelik üzerine etkisine ilişkin olarak net kanıt ortaya konamamıştır. Makalede hastalığın başlangıcının antepartum veya postpartum dönemde olabildiği, ayrıca gebelik sırasında veya postpartum dönemde hastalık belirtilerinin düzeldiği, değişmediği veya tekrarlamaların görüldüğü bildirilmiştir. Erişkin tip Still hastalığı olan annelerden doğan çocukların uzun süreli izlemelerinde eğitim, meslek ve sosyal fonksiyonlar açısından herhangi sorun görülmemiştir. Klinik gidiş, tekrarlamalar ve iyileşme dönemleriyle genel olarak hafif seyretmektedir. Yaşamı tehdid eden iç organ tutulumu sık görülmez ama karaciğer yetmezliği, perikardit, akut respiratuar yetmezlik sendromu, kalp yetmezliğine yol açan myokardit, aritmiler, pansitopeni, trombotik trombositopenik purpura-hemolitik üremik sendrom ve yaygın damar içi pıhtılaşması görülebilir. Bizim olgumuzda, retroplasenter hematom ve plasenta dekolmanı görülmüştür. Ortaya çıkan dekolman bu hastalığın ağır seyreden bir şeklini göstermesi açısından ilginçtir. Muhtemelen hastalığın plasental damarları tuttuğunun göstergesi olabilir. Son yıllarda yapılan çalışmalarda, erişkin Still hastalığının aktivasyonu ile artmış serum ferritin düzeyi arasında bağlantı bulunmuştur. Serum ferritin konsantrasyonunun 10000 ng/ml üstüne çıkmasının hastalığın aktif dönemini gösterdiği düşünülmekte ve bu nedenle hastalığın sadece tanısında değil ayni zamanda aktivitesinin izlenmesinde kullanılmasını ileri sürmektedirler. Pek çok tanı kriterleri önerilmesine rağmen, Yamaguchi'nin kriterlerinin en yüksek sensitivite (%96.2) ve spesifisite (%92.1) sağladığı kabul edilmektedir.2 Erişkin tip Still hastalığı tanısı; 5 majör kriter (her biri ikişer puan) veya major ve minor kriterlerin (her biri birer puan) kombinasyonu ile 10 veya daha fazla puanla konulmaktadır (Tablo 1). Ayrıca beş veya daha fazla kriter ve bunlardan en az ikisi majör kriter olmalıdır. Olgumuzda saptadığımız erişkin Still hastalığı kriterleri; boğaz ağrısıyla birlikte iki haftadır süregelen ve aralıklı olarak yükselen ve zirve noktaları oluşturan, tekrar azalan ateş, ateşin azalmasıyla kaybolup, ateşin artmasıyla tekrarlayan makulo-papüller döküntü, lökositoz ve artraljidir. Ek olarak hastada artmış ferritin düzeyi diğer romatolojik hastalıklardan ayırt edilmesini sağlamış ve bu hastalıkta ortaya çıkan laboratuar bulgularıyla uyumlu çıkmıştır.

Sonuç

Bizim olgumuz, ulaşabildiğimiz çalışmalardan anladığımız kadarıyla plasenta dekolmanı ile seyreden literatürdeki ilk erişkin tip Still hastalığıdır. Bu olgu erişkin Still hastalığının şiddetli belirtilerle seyreden örneğini göstermektedir. Nedeni bilinmeyen ateş ile başvuran hastaların ayırıcı tanısında ETSH düşünülmelidir. Böylece, ETSH'da yaşamı tehdit edebilecek komplikasyonların gelişimi erken tanı ve tedavi ile önlenebilir.

Kaynaklar

1. Fautrel B, Le Moel G, Saint-Marcoux B, Taupin P. Diagnostic value of ferritin and glycosylated ferritin in adult onset Still's disease. J Rheumatol 2001; 28: 322-8.
2. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T. Preliminary criteria for classification of adult Still's disease. J Rheumatol 1992; 19: 424-30.
3. Wakai K, Ohta A, Tamakoshi A. Estimated prevalence and incidence of adult Still's disease: findings by a nationwide epidemiological survey in Japan. J Epidemiol 1997; 7: 221-5.
4. Still GF. On a form of chronic joint disease in children. Med Chir Trans 1897; 80:47. (Reprinted in: Arch Dis Child 1941; 6:56).
5. Bywaters EGL. Still's disease in the adult. Ann Rheum Dis 1971; 30:121-133.
6. Stein GH, Cantor B, Panush RS. Adult Still's disease associated with pregnancy. Arthritis Rheum 1980; 23:248-50.
7. Mok MY, Lo Y, Leung PY, Lau CS. Pregnancy outcome in patients with adult onset Still's disease. J Rheumatol 2004; 31: 2307-9.
8. Pan VL, Haruyama AZ, Guberman C, Kitridou RC, Wing DA. Newly Diagnosed Adult-Onset Still Disease in Pregnancy. Obstet Gynecol 2003; 101:1112- 6.
9. Sampalis JS, Esdaile JM, Medsger TA, Partridge AJ, Yeadon C, Senecal JL. A controlled study of the long term prognosis of adult Still's disease. Am J Med 1995; 98: 384-8.
10. Van Reeth C, Le Moel G, Lasne Y. Serum ferritin and isoferritius are tools for diagnosis of active adult Still's disease. J Rheumatol 1994; 21: 890-5

	Dosya / Açıklama
	Resim 1 Sağ ve solda retroplasental hematom alanları görülmektedir.
	Tablo 1. Erişkin tip Still hastalığında majör ve minör kriterler.