Prenatal sakrokoksigeal teratom tanısı almış bir mekonyum ileus peritonit olgusu

Amaç

Mekonyum ileus tanısındaki zorluklar ve tanıda fetal manyetik rezonans görüntülemenin yerini tartışmak.

Olgular

Yirmidört yaşında,33 hafta 3 günlük tekiz gebeliği mevcut hastada, obstetrik ultrasonografi,manyetik rezonans ve fetal Doppler incelemelerinde,fetal pelvis yerleşimli,66x56 mm boyutlarında, semisolid,yer yer kalsifikasyonlar içeren,vaskülarite göstermeyen kitle ve polihidramnios saptanması üzerine interne edilmiştir.Bu antenatal incelemeler sonucu tip 4 sakrokoksigeal teratom öntanısı alan fetus,doğumu takiben yapılan laparotomi sırasında mekonyum ileus8211;peritonit olarak değerlendirilmiştir.

Sonuç

Ultrasonografi ve manyetik rezonans görüntüleme fetusta batında kitle izlenmesi halinde,özellikle de asit,intraabdominal kalsifikasyon,barsak dilatasyonu gibi bulgular eşlik ediyorsa mekonyum ileusu ve peritoniti ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler

Mekonyum peritonit,Sakrokoksigeal teratom,Manyetik rezonans

Giriş

Doğum Hekimliği’nde son 20 yılda,kongenital anomaliler konusunda pek çok gelişme kaydedilmiştir.Bu gelişmenin asıl nedeni obstetrik ultrasonografinin yaygın bir şekilde kullanılmasıdır. Yapısal anomalilerin tanınma oranları ultrasonografi ile %70’lere ulaşmıştır.Bu yüzden antenatal yönetinimklinik önemi de giderek artmaktadır.Yapısal anomalilerde olduğu gibi gastrointestinal sistem anomalilerinin doğru prenatal tanı alması,doğumun daha iyi planlanması,erken cerrahi müdahale,daha az komplikasyon gibi nedenlerden dolayı, postnatalsonuç ile yakından ilgilidir.Gastrointestinal sistem anomalilerinin tanısında ultrasonografi esastır.Bu anomalilere dair en sık bulgular;barsak dilatasyonu, polihidroamnios,hiperekojenik barsak ve asittir.Ancak,bu bulguların çoğu spesifik olmamakla beraber gebeliğin geç dönemlerinde oluşabilir veya geçici normal variasyonlara bağlı olabilir(2). Obstetrik ultrasonografinin bu tip anomalileri yakalama duyarlılığı, anomalinin kendine has özelliklerine bağlıdır(3).Son yıllarda bazı gruplar gastrointestinal anomalilerinin tanımlanmasında, ağır malformasyonların saptanmasında veya intraabdominal kiste komşu normal barsağın gösterilmesinde obstetrik manyetik rezonans (MR) kullanımını önermişlerdir(4). Yazımızda prenatal ultrasonografi ve obstetrik MR ile tip 4 sakrokoksigeal teratom tanısı alan,ancak doğumu takiben peroperatif mekonyum ileus–peritonit olarak değerlendirilen bir olgu sunulmuştur.Mekonyum ileus tanısındaki zorluklar ve fetal MR görüntülemenin yeri tartışılmıştır.

Olgular

Yirmidört yaşınnda,iki vajinal doğumu ve geçirilmiş bir ektopik gebelik operasyonu bulunan,son adet tarihine göre 33 hafta 3 günlük tekil gebeliği mevcut hasta,ikinci düzey ultrasonografi ve fetal Doppler incelemesi sonucunda,fetal pelvise yakın yerleşimli,66x56 mm boyutlarında,semisolid,yer yer kalsifikasyonlar içeren, vaskülarizasyon göstermeyen kitle ve polihidramnios saptanması üzerine sakrokoksigeal teratom ön tanısı ile kliniğimize refere edilmiflti.Hastanın konjenital anomalili doğum öyküsü yoktu.Ancak birinci derece akraba evliliği (amca çocukları) mevcuttu.Obstetrik muayenede kollum 2cm dilate, efasman yok,baş gelişi,baş mobil ve poş intakt idi.Yapılan obstetrik ultrasonografide intrauterin,canlı, tekil gebelik mevcuttu.Biparietal çap 82 mm,baş çevresi 301mm,karın çevresi 330 mm,femur uzunlu¤u 65mm idi.Amniyotik sıvı indeksi 40 cm, plasenta ön duvar yerleşimliydi.Fetusun pelvisinde,mesane ile kolumna vertebralis arasında yerleşen,55x70mm boyutlarında, heterojen ekolu,septasyon ve kalsifikasyon gösteren kitle ve batında asit izlendi(Resim 1).Bu bulgular ile obstetrik MR inceleme için Radyoloji kliniğine refere edildi.Obstetrik MR inceleme 1.5 Tesla (Signa;GE Medical Systems,Milwaukee,Winconsin) MR cihazı ile ‘bodycoil’ kullanılarak gerçekleştirildi.Fetal pozisyon sonografi ile belirlendi.Fetal sedasyon amacı ile maternal premedikasyon ya da kontrast madde kullanılmadı.Aksiyel,koronal ve sagittal planlarda HalfFourier Single Shot Turbo Fast Spin Echo ile T1 ve T2 ağırlığıklı sekanslar ile görüntüler elde edildi.Fetal pelvisi ve abdomeni dolduran,solid komponentler içerikli kistik predominant yer kaplayan lezyon boyutları yaklaşık 60x70 mm ölçüldü. Lezyon presakral mesafeye de uzanım göstermekteydi.Elde edilen T2 ağırlıklı sekanslarda kist içerik alanları hiperintens görünümdeyken T1 ağırlıklı sekanslarda hipointensintermediate intensitede izlendi.Her iki sekansta hipointens fokuslar kalsifikasyon ile uyumlu olarak değerlendirildi.Fetal batında asit ve amniyos sıvı miktarında artış eşlik etmekteydi (Resim2 ve 3).Fetal mide,duodenum ve proksimal jejunal anslar normal genişlikteydi (Resim 4).Rektum lümeni patent izlenirken kolon segmentleri nonvizualizeydi. Lezyon basısına sekonder olabileceği yönünde değerlendirildi.Fetal böbreklerde toplayıı sistemde hafif genişleme distalde bası etkisinesekonder olarak izlendi (Resim 5).MR bulguları ile fetal pelvispresakral mesafe ve abdomeni dolduran,solid komponentler içerikli kistik predominant yer kaplayan lezyonun intraabdominal yerleflimli sakrokoksigeal teratom (Amerikan Pediatri Akademisi sınıflamasına göre tip IV) ile uyumlu olabileceği düşünüldü(5). Takip incelemeler önerildi.Hastanın takibi boyunca fetal asit miktarı arttı.Yatışının 20.gününde,kontraksiyonlarının başlaması üzerine ve doğum şeklinin belirlenmesinde güncel yaklaşımın tümör boyutuna bağlı olduğu göz önüne alınarak (kitle >5 cm) sezaryana alındı(1).Kırkdokuz santim, 3400 gr,birinci dakika APGAR skoru 8 olan bir kız bebek doğurtuldu.Yenidoğan ve çocuk cerrahisi ekibi tarafından yapılan ilk muayenesinde kalp tepe atımı 140/dk, kardiyovasküler ve solunum sistem muayeneleri doğaldı.Batın distandü idi ve venöz belirginleşme mevcuttu.Dinlemekle barsak sesleri alınamadı,anüs açıktı ve rektal tuflede mekonyum izlenmedi.Direk batn grafisinde batının yarısını dolduran seviye veren gaz görüntüsü saptandı.Bebekte ilk planda mekonyum ileusu ve peritoniti,poş kolon, kolonik atrezi ve aganglionik megakolon düşünüldü.Doğumu takiben 36 saat sonra bebek operasyona alındı.Laparotomide tüm barsak duvarlarının üzeri ve omentumun kistleşmiş mekonyum ile örtülü olduğu,Omentumun nekroze olduğu ve batın duvarına yapışık olduğu,bridlerin oluştuğu gözlendi.Nekrotik omentum yapıları ve bridler eksize edildi.Birçok odakta loküle kistik yapılar (mekonyum kistleri) eksize edilip aspire edildi. Çıkan kolonun ve ileumun volvulus şeklinde kitle oluşturduğu,ileumun ileoçekal valvin 40-50 cm proksimalinde perfore olduğu ve buranın distalinin sigmoid bölgeye kadar mekonyum tıkacı ile dolu olduğu izlendi.Manuel olarak mekonyum proksimale doğru dekomprese edilerek temizlendi. Bu bölgede hazırlanan ileum uçları sağ alt kadranda loopostomi şeklinde cilde ağızlaştırıldı. Böylece mekonyum ileusu ön tanısı doğrulanmış oldu.Uç kısımdan alınan biyopside ganglion hücrelerinin görülmesi ile aganglionik megakolondan tanısından uzaklaştırıldı. iki ay sonra ileostomi kapatıldı. Postoperatif ileri tetkiklerden sonra mekonyum ileusunun sıklıkla efllik ettiği kistik fibroz tanısı konulan bebek şu anda dokuz aylık,5600 gr ve tedavisine halen devam edilmektedir.

Tartışma

Mekonyum peritoniti nadir görülen fetal ve neonatal bir durumdur. Özellikle ince barsakları ilgilendiren antenatal barsak perforasyonu sonucu gelişir.Olgumuzda ileum,ileoçekal valvin 40-50 cm proksimalinden perfore olmuştu.Altta yatan nedenler ince barsak atrezisi,mekonyum ileus,volvulus ve intususepsiyon olmasına rağmen çoğu zaman idiopatiktir(6).Vakamızda,çıkan kolonun ve ileumun volvulus fleklinde kitle oluşturduğu gözlendi.Mekonyum peritoniti, masif generalize peritonit (tip I),mekonyum psödokisti (tip II) ve rezidüel intraabdominal kalsifikasyonla sonuçlanan prenatal tam restorasyon (tip III) olarak sınıflandırılmıştır. Prognoz değişken olmakla birlikte büyük oranda altta yatan patolojiye ve efllik eden anomalilere bağlıdır(7).Gastrointestinal malformasyonun eşlik etmediği mekonyum peritoniti olgularında prognoz daha iyidir(8).Bizim olgumuzda mekonyum peritonitine,çıkan kolon ve ileumda volvulus eşlik etmekteydi. Mekonyum ileus ve peritoniti,prenatal ultrasonografi ile tanınabilse de bulgular değişkendir.Prenatal sonografik görüntü barsak obstrüksiyonu,mekonyum psödokisti,intraperitoneal kalsifikasyonlar,fetal barsak dilatasyonu,bazen polihidramniyos ya da fetal hidrops gibi bulgularla desteklenebilir.Bununla beraber sadece fetal asit görüntüsü de olabilir(7).En tipik antenatal ultrasonbulgusu,intraperitonealkalsifikasyonlardır.Bu kalsifikasyonlar,intraperitoneal mekonyum uyarısı ile başlayan enflamatuar reaksiyon sonucu gelişen fibrotik dokunun kalsifiye olmasına bağlıdır(6).Intraabdominal ekojen bir kist görüldüğünde mutlaka mekonyum psödokisti ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Perforasyon sonuca batına yayılan barsak içeriği barsak ansları tarafından çevrelenir ve etrafında fibröz bir doku oluşur.Düzensiz ve kalın cidarlı olan bu psödokist,debris,septasyon,kalsifikasyon veya hepsini içerebilir(7).Olgumuzda ultrasonografik olarak heterojen ekolu,septasyon ve kalsifikasyon gösteren kitle ve batında asit izlendi.Kırkbin doğumda bir görülen ve fetal neoplaziler içerisinde en sık saptanan sakrokoksigeal teratomda benzer görüntü özelliklerinde izlenebilmektedir.Presakral mesafeden kaynaklanır; pelvis ve abdomene yayılımına göre 4 tip olarak sınıflandırılmaktadır.Tip IV,eksternal komponenti olmayan internal kitle şeklindedir.Tüm teratomlar içerisinde %10 oranında görülüp %85’i solidkistik mikst formdadır.Kalın cidarlı,solid komponentler içerikli kistik lezyonda 2/3 oran›nda kalsifikasyon görülebilir. Polihidramniyos genellikle eşlik eder. Plasentomegali ve fetal hidrops birlikte görülebilir.Tanıda MR, lezyon boyutunu ve abdominal,özellikle de intrapelvik yayılımı göstermek için yararlıdır(9,10).Mekonyum pseudokisti ve sakrokoksigeal teratom benzer görüntü özelliklerinde izlenebilmektedir.Kistiksolid komponentler içerikli lezyon, kalsifikasyon içeriği, polihidramniyos ve hidrops her iki durumda da görülebilmektedir.Dilate barsak ansları da benzer şekilde hem mekonyum ileusperitonitinde hem de kitlenin bası etkisine sekonder izlenebilir.Yanısıra,her iki durumda da proksimal barsak ansları normal genişlik ve normal görüntü özellikleri de sergileyebilir.MR incelemede kistik içerik T2 ağırıklı sekanslarda hiperintens,T1 ağırlıklı sekanslarda mekonyum pseudokistinde intermediate intensitede, sakrokoksigeal teratomda ise kist içerikteki materyale göre hipointens ya da intermediate sinyal intensitesinde görülebilir(11) Otuzüç gebelik haftasındaki olgumuzda mikst yapıdaki lezyon solid-kistik komponentler içerikli olup kistikalanları ultrasonografide hipoekoik görünümdeydi.MR incelemede proksimal jejunal anslar normal kalibrede izlenmiş olup dilate barsak ansı ya da sonografide ekojenik barsak görünümü izlenmedi.Fetal abdomende serbest peritoneal sıvı ve bilateral renal toplayıcı sistemde basıya sekonder dilatasyon eşlik etmekteydi.Bu bulgularla olgumuzda prenatal tanı,ikincidüzey ultrasonografi,fetal Doppler ve MR incelemeleri sonucu tip 4 sakrokoksigeal teratom olarak konmuştur.Ancak gebelik ultrasonografi takibi düzenli yapılsa idi daha erken dönemde dilateekojenik barsak ansları saptanabilir,MR incelemede obstruksiyon yeri ve anormal sinyal özelliği gösteren barsak yapıları mekonyum ileusu tanısına götürebilirdi.Ortalama 27.haftada mekonyum ile dilate barsak ansları saptanabilmektedir, mekonyum pseudokisti yaklaşıkk 32.haftada gelişmektedir(9). Veyrac ve arkadaşlarının fetal gastrointestinal sistem anomalilerini MR ile inceledikleri çalışmalarında mekonyum psödokistinin T2 ağırlıklı sekanslarda sıvı benzeri sinyal,T1 sekansında ise intermediate sinyal verdiğini,böylece gastrointestinal duplikasyon kisti gibi diğer bazı kistlerden ayırt edilebileceğini bildirmişlerdir(2).Ayırıcı tanda,tüm intraabdominal kistik kitleler düşünülmelidir.Bunlar arasında en sık fetal neoplazi olan sakrokoksigeal teratomlar ön plandadır(12).Komplike kistik kitleye eşlik eden intraperitoneal kalsifikasyonlar varlığında tanı biraz daha kolay konmaktadır(6) Clatworthy mekonyum ileusunu ayrı bir durum olarak tanımlasa da kendisi ve diğer araştırmacılar bu durumun sıklıkla aganglionik megakolon ya da kistik fibrozun ilk bulgusu olabileceğini bildirmişlerdir(2).Olgumuzda peroperatif alınan biyopside aganglionik megakolon tanısından uzaklaştırıldı.Postoperatif ileri tetkiklerde kistik fibrozis tanısı konuldu. Mekonyum ileus ve peritonitinin prenatal bulguları ile yenidoğan sonuçları arasında korelasyon kurmayı hedefleyen birçok çalışma yapılmıştır(7,13,14).Eckoldt ve arkadaşları,retrospektif inceledikleri 21616 hastanın 96’sında olası gastointestinal sistem anomalisi, bunların da 11’inde prenatal barsak perforasyonu ve/veya mekonyum peritoniti saptamışlardır.Postnatal mekonyum peritoniti veya psödokisti tanısı konan hastaların prenatal bulguları intraabdominal kistik ekojenik yapılara eşlik eden dilate barsak ansları (5olgu),dilate barsak anslar (3olgu),serbest intraabdominal sıvı (2 olgu) ve dilatasyon olmadan ekojenik barsak (1 olgu) olarak bildirmişlerdir(7). Fetal gastrointestinal sistem anomalilerinin MR ile tanısına,anormal barsak boyutu,anormal barsak sinyali ve anormal intraabdominal yapılara eşlik eden normal barsak görüntüleriyle gidilmektedir.Manyetik rezonans ile mekonyum ileus ve peritonitinin tanınmasında barsağın normal görüntüsü,intestinal dilatasyon varlığı ve yeri ve postatrezik barsağı görüntüleme konusunda güvenilir görünmektedir(2).Ancak bizim olgumuzda olduğu gibi prenatal obstetrik ultrasonografi ve MR görüntüleme ile tanısı konulamayabilir.

Sonuç

Manyetik resonans, megasistis-mikrokolon-intestinal hipoperistaltizm sendromu,multipl atrezi,konjenital kısa barsak gibi ağır malformasyonların tanısında daha çok bilgi verici gibi durmaktadır(2).Ultrasonografi ve MR görüntüleme fetusta batında kitle izlenmesi halinde, özellikle de asit,intraabdominal kalsifikasyon,barsak dilatasyonu gibi bulgular eşlik ediyorsa mekonyum ileusu ve peritoniti ayırıcı tanıda düşünülmelidir.Bu konuda daha çok deneyim kazanılmalı ve MR inceleme endikasyonları belirlenmelidir.

Kaynaklar

1. Anteby EY, Yagel S. Route of delivery of fetuses with structural anomalies. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2003; 106:5-9.
2. Veyrac C, Couture A, Saguintaah M, Baud C. MRI of fetal GI tract abnormalities. Abdom Imaging 2004; 29: 411-20.
3. Courteville JE, Gray DL, Langer JC. Bowel abnormalities in the fetus-correlation of prenatal ultrasonographic findings with outcome. Am J Obstet Gynecol 1996; 175: 724-9.
4. Saguintaah M, Couture A, Veyrac C, Baud C. MRI of the fetal gastrointestinal tract. Pediatr Radiol 2002; 32: 395-404.
5. Elchalal U, Ben-Shachar I, Nadjari M, Gross E, Appleman Z, Caspi B. Prenatal diagnosis of acute bladder distention associated with sacrococcygeal teratoma-a case report. Prenatal Diagnosis 1995; 15: 1160-4.
6. Hertzberg BS, Kliewer MA, Bowie JD. Sonography of the fetal gastrointestinal system. In: Sonography in Obstetrics and Gynecology: Principles and Practice. Fleischer AC, Manning FA, Jeanty P, Romero R (Eds). Fifth Edition, Prentice-Hall International Inc, Appleton and Lange, Conneticut, 1996. 411-431.
7. Eckoldt F, Heling KS, Woderich R, Kraft S, Bollmann R, Mau H: Meconium peritonitis and pseudo-cyst formation: prenatal diagnosis and post-natal course. Prenat Diagn 2003; 23: 904-8.
8. Shyu MK, Shih JC, Lee CN, et al. Correlation of prenatal ultrasound and postnatal outcome in meconium peritonitis. Fetal Diagn Ther 2003; 18: 255-61.
9. Budorick NE. The fetal musculoskeletal system. In: Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. Callen PW (Ed). Forth edition. WB Saunders Company, Philadelphia, Pennisylvannia, 2000. 366-369.
10. Neural tube defects. In: Diagnostic Imaging of Fetal Anomalies. Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius PH, Pilu G (Eds). Lippincott Williams@Wilkins, Philadelphia, Pennisylvannia, 2003. 324-329.
11. Siegel MJ, Pediatric and adolescent pelvis. In: Computed Tomography and Magnetic Resonance imaging of the whole body. Haaga JR, Lanzieri CF, Gilkeson RC (Eds). Forth edition. Mosby, St Louis, Missouri, 2003. 2090-2091.
12. Chisholm CA, Heider AL, Kuller JA, Von Allmen D, McMahon MJ, Chesneir NC. Prenatal diagnosis and perinatal management of fetal sacrococcygeal teratoma. Am J Perinatol 1999; 16: 47-50.
13. Kamata S, Nose K, Ishikawa S, et al. Meconium peritonitis in utero. Pediatr Surg Int 2000; 16: 377-9.
14. Chalibinski K, Deutinger J, Bemaschek G. Meconium peritonitis: extrusion of meconium and different zoographical appearances in relation to the stage of disease. Prenat Diagn 1992; 12: 631-6.
 

	Dosya / Açıklama
	Resim 1. Fetusun pelvisinde, 55x70 mm boyutlarında, heterojen ekolu, septasyon ve kalsifikasyon gösteren kitle ve batında asit izlendi
	Resim 2 ve Resim 3 Sagital ve koronal imajlarda, septal yapılar ve solid komponentler içerikli kistik predominant yer kaplayan lezyon, septa üzerinde hipointens kalsifikasyon, fetal asid, polihidroamniyos.
	Resim 4 Koronal imajda, yer kaplayan lezyon komşuluğunda, normal kalibrede ince barsak ansları görülüyor.
	Resim 5 Aksiyel kesitte, yer kaplayan lezyon ve bilateral renal toplayıcı sistemde dilatasyon izlenmekte.