Bir sirenomelia olgusu

B Demir, N Kılınç, M Yayla

Künye

Bir sirenomelia olgusu. Perinatoloji Dergisi 2005;13(2):s356-356

Yazar Bilgileri

B Demir¹,

N Kılınç²,

M Yayla¹

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı- Diyarbakır TR
Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı- Diyarbakır TR

Yazışma Adresi

B Demir, Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı- Diyarbakır TR,

Yayın Geçmişi

Çıkar Çakışması

Çıkar çakışması bulunmadığı belirtilmiştir.

Sirenomelia, alt extremitelerin füzyonu ile karekterize kaudal regresyon sendromunun en şiddetli formudur. Etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte maternal diyabet, genetik yatkınlık ve vasküler hipoperfüzyon olası nedenler arasındadır. Ekstremite füzyonuna eşlik eden anomaliler; Oligohidroamnioz, bilateral renal agenezi, tek umbilikal arter, imperfore anüs, ambigus genitale, vertebra defekti, kardiyak anomaliler, abdominal duvar defekti ve göğüs deformitesidir.
Olgu, 23 yaşında G2, P1, A0, Y1, akraba evliliği tanımlayan, prenatal takibi yapılmayan, 35. gebelik haftasında tam servikal açıklık ile kliniğimize başvurdu. Makat geliş ile 2600 gr, 39 cm, 1/5 apgar'lı olarak normal vajinal yolla doğumu yaptırıldı. Postpartum 2.saatte ex oldu. Tek alt ekstremite saptanan olguda rudimenter ayak mevcuttu, el parmaklarının sayısı ise normal idi. İç ve dış genital organlar izlenmedi, anal açıklık mevcuttu. Otopsi incelemesinde tam gelişmemiş kemik pelvis, tek alt ekstremitede tek femur, tibia ve fibula yokluğu mevcuttu. Genital ve üriner sistem agenezisi ile rektum atrezisi saptandı. Olgu, nadir görülen bir konjenital malformasyon olması nedeniyle sunulmaktadır.