Doğumsal akciğer malformasyonları

A Sayan, A Arıkan, Ş Karaçay, T Özdemir, A Karagözlü, T Büyükyılmaz, Ü Bayol

Künye

Doğumsal akciğer malformasyonları. Perinatoloji Dergisi 2005;13(2):s355-355

Yazar Bilgileri

A Sayan¹,

A Arıkan¹,

Ş Karaçay¹,

T Özdemir¹,

A Karagözlü¹,

T Büyükyılmaz¹,

Ü Bayol²

S. B. İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği- İzmir TR
S. B. İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Patoloji Laboratuvarı- İzmir TR

Yazışma Adresi

Ş Karaçay, S. B. İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği- İzmir TR,

Yayın Geçmişi

Çıkar Çakışması

Çıkar çakışması bulunmadığı belirtilmiştir.

Amaç

Oldukça az rastlanan, ancak antenatal ultrasonografi ile tanınabilen akciğerdeki doğumsal malformasyonlar, doğumdan sonra çoğunlukla solunum sıkıntısı ve öksürük yakınmaları ile ortaya çıkarlar. Kliniğimizdeki bu nadir malfor-masyonlu hastaların, klinikopatolojik özelliklerinin vurgulanması amaçlanmıştır.

Yöntem

Bildirimizde, Ocak 1989-Ocak 2005 arasında doğumsal akciğer malformasyonu tanısı almış ilk yaş içindeki 17 olgumuz ile ölü doğmuş olduğu için tanısı Patoloji Laboratuarı tarafından otopsi ile tanınmış 2 olgu sunul¬muştur. Hastaların 11'i erkek, 8'i kızdır. Ortalama yaş 110 gündür. Hastaların tümü antenatal tanılı olup, kesin tanı için doğumdan sonra akciğer grafisi, bilgisayarlı akciğer tomografisi gerekirse akciğer ventilasyon-perfüzyon sintigraŞleri gibi ileri açınsamalar yapılmış ve tüm bulgular, geriye dönük olarak incelenmiştir.

Bulgular

Hastalarımızın temel yakınması solunum sıkıntısı ve öksürüktür. İntrauterin ölen iki olgunun yapılan otopsilerinde 1 olguda bronkojenik kist, 1 olguda kistik pulmoner lenfanjiektazi saptanmıştır. İleri derecede solunum sıkıntısı olan 1 hastamız ameliyattan hemen sonra; diğer 2 hastamız ise ameliyat edilmeden kliniğimize geldikten hemen sonra ölmüştür. Bu olguların histopatolojik incelemesinde 1 olguda enterik kist, diğer 2 olguda konjenital lobar amfizem saptanmıştır. Diğer 14 hastamızın; 7'sinde konjenital lobar amfizem , 3'ünde konjenital kistik adenomatoid malformasyon, 2'sinde enterik kist, 1'inde bronkojenik kist, 1'inde kistik pulmoner lenfanjiektazi saptanmıştır ve tüm hastalar sorunsuz olarak izlemimizdedir.

Sonuç

Doğumsal akciğer malformasyonları, ileri derecede solunum sıkıntısı ile çoğunlukla ilk yaş içinde belirti veren ve acil girişim gerektiren anomalilerdir. Bu nedenle antenatal dönemde dikkatli yapılan izlem ile konulan tanının, doğumdan hemen sonra acil girişim için gereken cerrahi ekibin hazırlanmasına olanak tanıdığı ve hemen girişimde bulunulmasını sağladığı için yaşam kurtarıcı olduğu düşüncesindeyiz.