HB brockton ve ikiz gebelik: Nadir bir kalitatif hemoglobinopati

Cem Dane, B Dane, M Kıray, E Kalli, A Çetin, M Yayla

Künye

HB brockton ve ikiz gebelik: Nadir bir kalitatif hemoglobinopati. Perinatoloji Dergisi 2005;13(2):s345-345

Yazar Bilgileri

Cem Dane,

B Dane,

M Kıray,

E Kalli,

A Çetin,

M Yayla

Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği- İstanbul TR

Yazışma Adresi

Cem Dane, Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği- İstanbul TR,

Yayın Geçmişi

Çıkar Çakışması

Çıkar çakışması bulunmadığı belirtilmiştir.

Giriş
Hemoglobin, 64 bin dalton molekül ağırlığında bir tetramer olup, iki çift ayrı globin polipeptid zincirinden oluşmuştur. Hemoglobinopati terimi, fonksiyonu bozulmuş ve yapısal olarak anormal hemoglobini tanımlar. Bu hemoglobin varyantlarının çoğu klinik olarak herhangi bir probleme neden olmaz. Oksijen taşınmasında bozukluk veya anemiye neden olanlar, klinik açıdan önemlidir. Hemoglobin Brockton ilk defa 1980 yılında tanınmıştır. Kendini genellikle haŞf hemolitik anemi ile gösteren kalitatif, unstabil( dengesiz) hemoglobinopatidir. Bizim hastamızda tanı 11 yaşında iken konulmuştur. Uzun süre yılda 2-3 sefer kan transfüzyonlarıyla izlenen hastada görülen ikiz gebelik takibi ve bu konuyla ilgili literatür bilgilerinin gözden geçirilmesi amacıyla vaka sunulmaktadır.

Olgu Sunumu
Bizim hastamızın 20 yaşında, ilk gebeliğiydi. İlk trimesterde yapılan ultrasonograŞ sonucunda dikoryonik, diamniotik ikiz gebelik bulundu. Hemogramında Hgb: 7.4, Hct: 23.3, RBC: 2.21, MCV: 105.3, MCH: 33.7, MCHC: 32.0 olarak saptandı. Yapılan hematoloji konsültasyonu sonucunda hemoglobin düzeyinin 8 g/dL düzeyinin altına düştüğünde kan transfüzyonları yapılarak gebeliğin takibine izin verildi. İki haftalık aralarla yapılan hemogram takiblerine göre hastaya tüm gebeliğinde 8 ünite kan transfüzyonu yapıldı. Ayrıca folik asit replasmanı uygulanan hasta 37. haftada travaya girmesi üzerine sezaryenle sağlıklı 2200 g ve 2400 g iki kız bebek doğurdu. Doğduktan sonra bebeklerde annede ki varyantın araştırılması için 6 ayın beklenmesi gerektiği belirtildi.

Tartışma
Vakaların çoğunluğunda dengesiz hemoglobinler ailede belirti olmaksızın de- novo mutasyonlar ile gelişir. Hemoglobinopatili hastalara normalde verilen 1000 mg folik asite ek olarak gebelerde 1000 mg daha folik asit verilmelidir. Demir preparatları verilmesine gerek yoktur. Artmış hemoliz hızı nedeniyle hemokromatozis riski artırabilir. Bu hastalar ayrıca gebelikleri sırasında idrar yolu enfeksiyonları açısından yakından izlenmelidir. Hemoglobinopatili hastalarda hct değeri 25-30 arasında tutulmaya çalışılmalıdır. Diğer anemik hastalıklar gibi, gebelikte hemoglobin hastalıkları artmış IUGR, erken doğum, düşük doğum tartısı ve perinatal mortalite ile birlikte görülebilir.