Konjenital kistik adenomatoid malformasyon tip 1

Amaç

Kistik adenomatoid malformasyon, terminal respiratuar bronşiollerin aşırı büyümesine bağlı oluşan akciğerin bir gelişim anomalisidir. Prognoz anomalinin şiddetine ve eşlik eden diğer anomalilere göre değişmektedir.

Olgular

22. gebelik haftasındaki olgunun fetusunda sol hemitoraks içinde sol akciğer alt ve üst lobu içeren birden fazla sayıda ve değişik büyüklükte çapı 0.5 cm’i aşan pür kistik yapılar izlendi. Eşlik eden başka bir anomali, fetal hidrops veya polihidramnios hali yoktu. Bu bulgular doğrultusunda olguya konjenital kistik adenomatoid malformasyon Tip 1 tanısı kondu. 38. gebelik haftasına kadar problemsiz seyreden ve lezyonlarda değişiklik olmayan olguda sezeryanla 3100 gram, canlı, kız bebek doğurtuldu.

Sonuç

 Postpartum 3. ayındaki bebeğin herhangi bir problemi bulunmamaktadır.KKAM fetal hidrops, akciğer hipoplazisi, prematürite veya eşlik edebilen diğer sistem anomalileri ile birlikte fetal veya neonatal dönemde kayıpla sonuçlanabilmektedir. Bununla birlikte olguların çoğunluğunda prognoz iyidir.

Anahtar Kelimeler

Konjenital kistik adenomatoid malformasyon, ultrasonografi

Giriş

Ultrasonografik inceleme tekniğinin rutin kullanıma girmesi ve teknolojik ilerlemelerle birlikte antenatal dönemde tanı konulan konjenital akciğer malformasyonlarının sıklığı artmıştır. Buna paralel olarak prenatal tedavi seçenekleri tartışılmaya başlamıştır. Bu anomalilerden biri olan konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM) görüntüleme yöntemlerinde akciğerlerde anormal hava (Tip-1), hava-sıvı seviyeleri olan (Tip-2) veya solid görünümlü sıvı ile dolu kistlerin görülmesi (Tip-3) ile karakterize konjenital bir malformasyondur [1]. Her üç tipte mediastinal kayma, büyük damarların ve özefagusun kompresyonuna sekonder olarak hidrops ve polihidramnios gelişebilmektedir. Prognoz da bu bulguların mevcudiyetine bağlı olarak değişmektedir. Prenatal erken tanı KKAM’un medikal yönetimi için son derece önemlidir. Biz de 22. gebelik haftasında kliniğimize rutin kontrol için müracat eden ve fetusunda konjenital kistik adenomatoid malformasyon (Tip 1) tespit edilen 24 yaşındaki olguyu sunarak literatür bilgileri eşliğinde tartışmayı amaçladık.

Olgular

24 yaşında, G1, P0, 22. gebelik haftasında bulunan olgu rutin kontrol ve anomali taraması için perinatoloji polikliniğimize başvurdu. Fizik muayenesi ve rutin kan biokimyası normal olan gebenin ultrasonografik incelemesinde fetusta sol hemitoraks içinde sol akciğer alt ve üst lobu içeren birden fazla sayıda ve değişik büyüklükte çapı 0.5 cm’i aşan pür kistik yapılar izlendi (Resim 1). Diğer akciğer normal görünümde izlendi. Kalp anatomik olarak normal görünümde idi ve yer değiştirmemişti. Mide ve barsaklar aksiyel kesitte ve sagital kesitlerde normal anatomide ve yerindeydi. Doppler ultrasonografi ile lezyona giden sistemik dolaşımdan köken alan bir damar izlenmedi. Eşlik eden başka bir anomali, fetal hidrops veya polihidramnios hali yoktu. Bu bulgular doğrultusunda olguya konjenital kistik adenomatoid malformasyon Tip 1 tanısı kondu. Aile ile yapılan konsültasyon sonrasında takip kararı alınan olgunun gebeliği 38. gebelik haftasına kadar problemsiz seyretti ve lezyonlarda ilerleyen gebelik haftalarında değişiklik olmadı (Resim 2). Gebeliğin 38. haftasında ailenin arzusu ile sezeryanla doğum gerçekleştirilerek 3100 gram, canlı, kız bebek doğurtuldu. APGAR skoru 1 ve 5. dakikalarda sırasıyla 9 ve 10 idi. Doğum sonrası akciğer grafisi çekilen fetusta lezyonlar konfirme edildi. Neonatal dönemde solunum sıkıntısı semptomları gelişmeyen yenidoğana herhangi bir girişimde bulunulmayarak takibe alındı. Postpartum 3. ayında olan ve takibi çocuk cerrahisi kliniğince yürütülen bebeğin herhangi bir sağlık problemi olmamasına karşın, tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonları riski ve gelişebilecek maligniteler açısından 1 yaşında cerrahi operasyon planlanmaktadır.

Tartışma

Kistik adenomatoid malformasyon, terminal respiratuar bronşiollerin aşırı büyümesine bağlı oluşan akciğerin bir gelişim anomalisidir. Lezyon unilateral veya bilateral ve unilobuler veya multilober olabilir. İnsidans 1/4000 ile 1/35.000 arasında belirtilmektedir. Etiolojisi bilinmemektedir ve literatürde diğer sistem anomalilerinin, özellikle kardiak, renal anomaliler ve kromozom aberasyonlarının kistik adenomatoid malformasyona eşlik edebileceği gösterilmiştir KKAM tanısı genellikle ultrasonografik incelemeler ile konulmaktadır. Son zamanlarda yapılan bir çalışmada Matsuoka ve ark. prenatal dönemde şüpheli bulgulara sahip olgularda manyetik rezonans ile fetal torasik anormalliklerin tanısında ultrasona ilave katkı yapıp yapmadığını araştırmışlar özelikle atipik durumlarda ve multipl anomali varlığında ayırıcı tanıda manyetik rezonansın çok faydalı olduğunu saptamışlardır. Fuke ve ark. ise fetal akciğer tutulum olan olgularda fetal pulmoner arter ana dallarında Doppler kan akımlarını ölçerek akselerasyon zamanı/ ejeksiyon zamanının gebeliğin 20-39. haftaları arasında sabit kaldığını, bu oranın pulmoner hipoplazi prediktivitesi için kullanılabileceğini öne sürmüşlerdir. Bizim olgumuzda tanı ultrasonografik olarak konuldu. Mediastinal kayma ya da fetal hidrops hali yoktu. Ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken diafragma hernisi ve pulmoner sekestrasyon, normal mide, abdomen anatomisi ve doppler sonografide kan akımlarının gösterilmesiyle ekarte edildi. KKAM’da prognozu etkileyen en önemli faktör olarak tutulumun iki taraflı olup olmadığı ve fetal hidrops mevcudiyeti olarak belirtilmektedir. Adzick ve ark. mikrokistik lezyonların (<5mm solid görünümlü kistler) fetal hidrops ve kötü prognozlu olduğunu, makrokistik lezyonların ise (>5mm, tek veya multipl kistler) daha iyi prognozlu olduğunu öne sürmüşlerdir. Kistik adenomatoid malformasyonda hidrops kardiak kompresyona bağlı olarak hemodinamik değişikliklere sekonder gelişmektedir. Hidrops gelişiminin prognozu olumsuz etkilediğinin bilinmesine karşın Diamond ve ark.19. gebelik haftasında fetal hidrops gelişmiş KKAM olgusunda spontan regresyon olduğunu ve son yirmi yıl içersinde buna benzer 9 olgu daha olduğunu, bu nedenle hidrops gelişmiş olsa da spontan regresyon olasılığının tahmin edilenden çok daha iyi olabileceğini vurgulamışlardır. Laberge ve ark.da KKAM tanısı almış olgularda, olguların 1/3’ünde tanı konduktan sonra progresyon olsa da daha sonra spontan regresyon oranını %56 olarak belirtmişlerdir.Van Leeuwen ve ark. ise bu olasılığı %43 olarak tespit etmişlerdir. Olgumuzda kötü prognoz kriteri olarak kabul edilen bilateral tutulum, akciğerlerin ileri derecede kompresyona uğraması ya da hidrops hali bulunmamaktaydı. Bu nedenle ailenin onayı da alınarak gebeliğin devamına karar verildi ve gebelik süresince lezyonlarda değişim izlenmedi. Postpartum dönemde olgulara yaklaşım halen tartışmalıdır. Solunum yolu enfeksiyonları riski ve malignite gelişebileceği düşüncesiyle 1 yaş civarında segmentektomi ve lobektomi önerenler olduğu gibi asemptomatik olguların spontan takip edilebileceğini önerenler de bulunmaktadır.

Sonuç

Sonuç olarak KKAM fetal hidrops, akciğer hipoplazisi, prematürite veya eşlik edebilen diğer sistem anomalileri ile birlikte fetal veya neonatal dönemde kayıpla sonuçlanabilmektedir. Bununla birlikte olguların çoğunluğunda prognoz iyidir

Kaynaklar

1. Pilu G, Nicolaides KH. Fetal anomalilerin prenatal tanısı, 18-23. gebelik haftası ultrasonu. New York, Parthenon 1999;53-4
2. Laberge JM, Flageole H, Pugash D, Khalife S, Blair G, Filiatrault D, et al. Outcome of the prenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid lung malformation: a Canadian experience. Fetal Diagn Ther 2001;16:178-86
3. Jamet F, Deschamps F, Giacalone PL, Sadra P, Boulot P. Congenital adenomatoid cystic malformation of the lung and renal polycystosis. A fetal case report and review of the literature. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1997;26: 193-6 4. Roberts D, Sweeney E, Walkinshaw S. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung coexisting with recombinant chromosome 18. A case report. Fetal Diagn Ther 2001;16:65-7
5. Matsuoka S, Takeuchi K, Yamanaka Y, Kaji Y, Sugimura K, Maruo T. Comparison of magnetic resonance imaging and ultrasonography in the prenatal diagnosis of congenital thoracic abnormalities. Fetal Diagn Ther 2003;18: 447-53
6. Fuke S, Kanzaki T, Mu J, Wasada K, Takemura M, Mitsuda N, Murata Y. Antenatal prediction of pulmonary hypoplasia by acceleration time/ejection time ratio of fetal pulmonary arteries by doppler blood flow velocimetry. Am J Obstet Gynecol 2003; 188:228-33
7. Diamond IR, Wales PW, Smith SD, Fecteau A. Survival after CCAM associated with ascites: A report of a case and the literature. J Pediatr Surg 2003;38:E1-3
8. Adzick NS, Harrison MR. Management of the fetus with a cystic adenomatoid malformation. World J Surg 1993; 17:342-9
9. Mahle WT, Rychik J, Tian ZY, Cohen MS, Howel LJ, Crombleholme TM, et al. Echocardiographic evaluation of the fetus with congenital cystic adenomatoid malforation. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;16:620-4
10. Van Leeuwen K, Teitelbaum DH, Hirschl RB, Austin E, Adelman SH, Polley TZ, et al. Prenatal diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation and its postnatal presentation, surgical indications, and natural history. J Pediatr Surg 1999; 34:794-8
11. Sittig SE, Asay GF. Congenital cystic adenomatoid malformation in the newborn: two case sturdies and rewiev of the literature. Respir Care 2000; 45:1188-95

	Dosya / Açıklama
	Resim 1. 22.gebelik haftasında akciğerde kistik yapılar
	Resim 2 35.gebelik haftasında akciğerde kistik yapı.