Konjenital kistik adenomatoid malformasyon: İki olgu

 Bu çalışmamızda nadir görülen akciğerin konjenital kistik adenomatoid malformasyonlu iki olguyu inceledik.

Giriş

Konjenital kistik adenoid malformasyon (KKAM), değişen klinik bulgu ve belirtilerle karşımıza çıkabilen, akciğerlere ait gelişimsel bir anomalidir. KKAM 1:25000-1:35000 gebelik oranında gözlemlenmektedir. KKAM, intralobar sekestrasyon, ekstralobar sekestrasyon, bronkopulmoner foregut malformasyon, bronşial atrezi, lobar amfizem kombinasyonlarını içine alabilecek bir yelpazeye sahiptir. KKAM prenatal tanısında kullanılacak yöntemler içerisinde en iyisi ultrasonografi, postnatal araştırmalarda ise X-ray ve bilgisayarlı yöntemlerdir.
Bu çalışmamızda ikinci trimestrede ultrasonografik olarak gözlemlediğimiz Tip III KKAM'lu iki olguyu irdeledik.

Yöntem

Bu çalışma Haziran-Ağustos 2002 tarihleri arasında SSK Ege Doğumevi ve Kadın Hastalıkları Eğitim Hastanesi Perinatoloji departmanına başvuran hastalar arasından tesbit edildi. Fetusların otopsi ve mikroskobi incelemeleri hastanemizin patolojik anatomi ünitesinde gerçekleştirilmiştir.

Olgular

Olgu I
Olgu 36 yaşında, G3P2Y2, anamnezinde patolojik bir söylem saptanmadı. Son adet tarihine göre fetus 19 haftalıktı. Yapılan ultrasonografik incelemede fetus 20 haftalık, fetal hidrops hali, mediastinal kayma, akciğerler yoğun sıvıya bağlı olarak sıkışmış, Tip II KKAM görünümü izlendi. Yapılan fetal karyotip incelemesinde üreme sağlanamadı.
Olgu II
Olgu 30 yaşında G2P1Y1 anamnezinde patolojik bir söylem saptanmadı. Son adet tarihine göre fetus 18 haftalıktı. Yapılan ultrasonografik incelemede fetus 19 haftalık, fetal hidrops hali, mediastinal kayma, akciğerler Tip III KKAM görünümündeydi. Yapılan fetal karyotip incelemesi 46 XY idi. Her iki gebelik de aile onayı ve hastanemiz Perinatoloji Konseyi'nde tartışılarak sonlandırıldı. Otopsi incelemelerinde unilateral Tip II KKAM tespit edildi. Fetuslardan biri kız diğeri erkek fenotipindeydi.

Tartışma
 

KKAM nadir görülen akciğer hastalıklarından biridir. Kötü prognostik faktörler olarak geçen çift taraflılık, hidrops fetalis, mediastinal kayma, sağlam akciğerin ileri derecede hipoplazisi veya amfizematöz değişikliği, akut gelişen polihidramnios varlığı durumlarında postnatal sonuçlar yüz güldürücü değildir. Monni G'nin çalışmasında; KKAM'lu olgularda, tek taraf tutulumu ve küçük lezyon olması, akut polihidramnios ve hidrops hali olmaması iyi prognoz göstergesi olarak saptanmıştır. Kendi çalışmamızda hidrops gelişimi, mediastinal kayma, polihidramnios izlenmesi kötü prognostik gösterge olarak bulundu. Hastanemiz Perinatoloji Konseyinde yapılan tartışma ve hasta ile yapılan görüşmede gebelik sonlandırılması karan verildi.

 

KKAM izlem yöntemleri olgu sayısının az olması nedeni ile tam olarak netleşmemiş bir hastalık grubudur. Ancak gelişen cerrahi teknikler bu fetuslarda kötü prognostik faktörlerin olmadığı durumlarda yüz güldürücü sonuçlar vermektedir. Kötü prognoz düşünülen durumlarda Etik Kurul tartışması ve ebeveyn görüşmeleri sonucunda verilen karara göre davranılmalıdır.