Akut idiopatik polinöropati (guillain barre sendromu) ile komplike bir gebelikte obstetrik yaklaşım*

Amaç

Gebeliğin akut idiopatik polinöropatilerin (Guillain Barre Sendromu) etyopatogenezi ve prognozuna belirgin bir etkisinin olmadığı düşünülmesine rağmen, özellikle ileri motor disfonksiyonlarla giden gebelerde değişik obstetrik yaklaşımlar önerilmektedir. 

Olgular

Bu nedenle kliniğimizde 3. trimesterda başlayan akut idiopatik polinöropati sonucu solunum yetmezliği ve quadripleji gelişen bir gebe yakın maternal ve fetal monitörizasyon sağlanarak semptomatik ve destekleyici tedaviler ile konservatif olarak izlendi. 

Sonuç

Yeterli fetal akciğer matürasyonunun olduğu saptandıktan sonra intrapartum ve postpartum hiç bir maternal komplikasyon gelişmeden spontan vajinal yolla sağlıklı bir bebeğin doğması bu hastalarda konservatif bir obstetrik yaklaşımın yararlı olabileceğini düşündürmektedir.

Anahtar Kelimeler

Akut idiopatik polinöropati, Guillam Barre sendromu, quadripleji, gebelik.

Giriş

İnsidansi 1.7/100.000 olarak bildirilen akut idiopatik polinöropati (Guillain Barre sendromu) birden çok periferik ya da kranial sinirin akut, simetrik ve progressif dejenerasyonu sonucu gelişen motor, duyu ve otonomik disfonksiyonlar ile giden bir hastalıktır (1,2). Etyopatogenez henüz tam olarak bilinmese de herhangi bir enfeksiyon, immünizasyon ya da cerrahi girişimin uyardığı immunopatolojik olayların sorumlu olduğu düşünülmektedir (1,2). Motor ve duyu kaybı sonucu gelişen geçici organ ve sistem yetmezliklerine yönelik destekleyici tedaviler, özellikle solunum kaslarının tutulduğu durumlarda hayati önem taşımaktadır (1).
Gebeliğin bu hastalığın etyopatogenezi ve prognozuna belirgin bir etkisinin olmadığı bilinse de solunum yetmezliği ile giden ağır akut idiopatik polinöropatili (AIP) gebelerde henüz standart bir obstetrik yaklaşım belirlenememiştir (1,5). Bu yazıda 3. trimesterde başlayan akut idiopatik polinöropati nedeniyle quadripleji ve solunum yetmezliği gelişen bir gebelikteki obstetrik yaklaşım sunulmaktadır.

Olgular

Onsekiz yaşında, primigravid, son adet tarihine göre 34.2/7 haftalık gebeliği olan olgu 15 gün önce başlayan kol ve bacaklarında uyuşma ve hissizlik yakınması ile başvurdu. Öz geçmişinde ve sistem muayenelerinde herhangi bir özelliği olmayan olgunun nörolojik muayenesinde üst ekstremitelerde paraparezi, alt ekstremitelerde parapleji, derin tendon refleks (DTR) kaybı ve torakal (T) 5 seviyesine kadar anestezi belirlendi. Bu dönemde yapılan obstetrik değerlendirmede non stres test, biofizik profil ve umblikal arter kan akım hızı indekslerinden fetal distresi gösteren bir bulgu elde edilmezken, ultrasonogram ile fetal biyometrelerde yaklaşık 2 haftalık bir gerilik olduğu gözlendi. Bir hafta sonra anestezi seviyesi servikal (C) 5'e çıkan ve solunum kaslarının tutulumu sonucu solunum yetmezliği gelişen hastada asiste solunuma geçildi ve nasogastrik sonda ile gavaj dietine başlandı. Yoğun bakım ünitesinde sürekli monitorize edilen hastada yapılan lomber ponksiyon sonucu beyin omurilik sıvısında (BOS) protein miktarı 577 mg/dl olarak bulunurken, mikroskopide 1-2 eritrosit dışında hücreye rastlanmadı. Hastaya diğer destek tedavilerinin yanında bir hafta ara ile iki kez plazmaferez uygulandı.
Obstetrik yönden yapılan periodik kontrollerde ultrasonografi ile fetal biyometrelerdeki yaklaşık 2 haftalık bir gerilik dışında fetal iyilik halinin bozulmadığı gözlendi. 36,4/7 haftalık iken gelişen preterm eylem nedeniyle yapılan amniosentez sonucu fetal akciğer matürasyonunun yeterli olduğu belirlendiğinden hasta doğum eylemine bırakıldı. 10 saatlik I. devre ve 1 saatlik II. devre olmak üzere toplam 11 saatlik aktif eylemi takiben spontan vajinal yolla, verteks geliş, 6-8 Apgar'lı, 2250 gr. kız bebek doğurtuldu, intrapartum ve postpartum hiçbir fetal ya da maternal obstetrik komplikasyon gelişmeyen hastaya sadece eylemin son 4 saatinde sekonder ağrı zaafı nedeniyle % l'lik oksitosin ile yardım edildi. Bebek sağ ve sağlıklı postpartum 5. gün taburcu edilirken, bu dönemde annede anestezi seviyesi Tl'e geriledi ve üst ekstre-mitelerde iki pozitif DTR alınmaya başlandı. Ancak postpartum 18. gün anestezi seviyesi tekrar C5'e çı-kan ve DTR'leri kaybolan hasta halen postpartum 64. günde, motor ve duyu kaybının şiddet ve seviyesinde belirgin bir değişiklik olmaksızın semptomatik ve destekleyici tedavilerle izlenmektedir.

Tartışma

Akut idiopatik polineropati (Guillain Barre sendromu) birden çok periferik ve kranial sinirlerin akut, simetrik ve progressif dejenerasyonu ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Etyopatogenezi tam olarak bilinmese de nörolojik semptomların ortaya çıkmasından önce viral respiratuar ya da gastrointestinal enfeksiyon, immünizasyon veya cerrahi bir girişimin uyardığı immünopatolojik olayların sorumlu olduğu düşünülmektedir (1-4).
AIP tanısı için öncelikle hexakarbon ve organofosfat intoksikasyonu, porfiri, difteri, botilism ve polio gibi diğer polinöropati yapan nedenle ekarte edilmesi gerekmektedir (1-2). Kısa süre içinde hızlı ilerleyen ancak gerileyebilen, simetrik, duyusal yakınma ve bulguların daha hafif seyrettiği, kranial sinirlerinde tutulumu ile giden polinöropatinin olduğu ve BOS'nda protein seviyesi artmasına rağmen vücut ısısının yükselmediği hastalarda AIP kuvvetle düşünülmelidir (1). Bunun yanında bir ya da daha fazla ekstremitede progressif ilerleyen motor kayıp, arefleksi ya da hiporefleksi gözleniyor ve BOS'nda monosit sayısı 50, polimorfo nükleer lökosit sayısı 2'den az ise AIP tanısı konabilmektedir (1).
AlP'de prognozu belirleyen en önemli faktörler destekleyici tedavinin yanında komplikasyonların erken tanı ve tedavisidir. Ağır vakalarda % 25'lere ulaşan mortalitenin en sık nedenleri solunum yetmezliği ve sepsisdir (1-2). Vakaların % 16'sında fonksiyon bozukluğu gelişen organda kalıcı hasar oluşurken, 1 aydan fazla asiste solunum gerekenlerde prognoz genelde kötüdür (1). Bunun yanında 1.5-2 yıl süren asiste solunum sonrası iyileşen vakalarda bildirilmiştir (1)
Gebelikte de nadir görülen bir hastalık olan AIP için literatürde şimdiye kadar yaklaşık 35 vaka bildirilmişti (4). Gebeliğin AlP'nin etyopatogenezinde bir rolü olmadığı gibi, prognozu da önemli ölçüde etkilemediğine inanılmaktadır (2-7). Ancak vaka sayısındaki yetersizlik nedeniyle AlP'nin maternal ve fetal prognoza ne derece olumsuz etkisinin olduğu bilinmediği gibi, özellikle solunum yetmezliği gelişen ve quadriplejik olan gebelerde nasıl bir obstetrik yaklaşımda bulunulması gerektiği konusunda standart bir protokol oluşturulamamaktadır.
Gebelerde gelişen organ ve sistem yetmezliklerinde uygulanan destek tedavisi ve bu yetmezliklerin fetal gelişim ve iyilik haline olan etkisinin çok yakın takip edilmesi konusunda bir fikir ayrılığı bulunmamaktadır (2-7). Bizim vakamızda da gelişen yetmezliklere en uygun destek tedavileri uygulandı. Özellikle asiste solunumun yeterliliği periodik kan gazı ölçümleri ile takip edilirken, fetal iyilik hali non stres test, biofizik profil skorlaması, ultrasonografi ve doppler kan akım hızı indeksleri ile izlendi.
Destek tedavisi yanında uygulanan plazmaferezin olumlu etkisinin olduğunu bildirenler yanında oluşturduğu komplikasyonlarla maternal ve fetal mortaliteyi arttırdığını gözleyenlerde bulunmaktadır (4,5,6). Vakamızda 1 hafta ara ile 2 kez uygulanan plazmaferezin ise maternal ve fetal prognozu etkilemediği düşünüldü. Özellikle quadripleji gelişen ve karın kaslarını kullanamayan gebelerde doğum eyleminin uzayacağı, fetal ve maternal prognozun etkileneceği bu nedenle bu hastalarda doğumun sezaryen yaptırılmasının uygun olacağını savunanlar vardır (3,4). Ancak cerrahi bir girişimin AIP progresyonununu arttırdığı ya da en azından iyileşmeyi geciktirdiğini gözleyen bunun için fetal matürasyon tamamlanana kadar fetal iyilik hali devam ettiği sürece konservatif izlemin ve vajinal doğumun tercih edilmesini önerenler çoğunluktadır (2,5-8). Sunulan vaka da 36,4/7 haftada preterm eylem gelişene kadar konservatif olarak izlendi. Bu dönemde yapılan amniosentez sonucunda fetal akciğer matürasyonunun yeterli olduğu saptanınca spontan vajinal yolla doğuma izin verildi, intrapartum ya da postpartum herhangi bir obstetrik komplikasyon gelişmedi ve eylem süresi de uzamadı.

Sonuç

Bu vakadan elde ettiğimiz deneyimlere göre quadripleji ve solunum yetmezliği gelişen AIP'lı bir gebenin uygun destek tedavileri ile konservatif izlenebileceği ve fetal matürasyon tamamlandıktan sonra doğumun indüksiyonla ya da spontan vajinal yolla gerçekleşebileceği, bu yaklaşımın maternal ve fetal prognozu olumsuz yönde etkilemediği düşünüldü.

 

Kaynaklar

1. Rowland LP.: Mcritts textbook of neurology, North providance Rd. Suite 5025 USA: Rosctrce corparate center 1400, 657-60, 1995.
2. Aminoff MF, Neurologic disorders, (in) Maternal Fetal Medicine; Principle and Practice (eds) Creasy RK, Rennik R. W-B. Saunders Company, Philadelphia, 1071-1101,1995.
3. Quinlan dj, Moodlcy J, Lallo BJ: Guillain Barre Syndrome in preg nancy: A case report. S. Afr Med J. 73 (10); 611-12, 1988.
4 .Gauticr PE, Hantscn P, Vekemans MC et al.: Intensive care mana-gement of Guillain Barre Syndrome During pregnancy. Intensive ca- re Med. 16 (7): 460-62,1990.
5. Bouaggad A, Baudcrka MA, Laraki M et al.: Guillain Barre Syndro me and pregnancy. Rev Fr Gynecol Obstet. 89 (2): 86-87, 1994.
6. Hurley TJ, Bronson AD, Archer RL et al.: Landry Guillain Barre Strohl Syndrome in pregnancy: Report of three cases treated with plasmapheresis. Obstet Gynecol. 78 (3pt2): 482-85, 1991.
7. Feltman JM. Cardiac arrest after succinylcholinc administration in a pregnant recorvcred from Guillain Barre Syndrome. Anesthesiology. 72 (5): 942-4,1990.
8. Rockcl A, Wissel J, Rolfs A ct al.: Guillain Barre Syndrome in preg nancy in indication for caesarian section? J Pcrinat Med. 22 (5): 393-96,1994.