Umbilikal kord striktürü: Bir olgu sunumu

Amaç

Düzenli olarak antenatal takibi yapılan bir hastada gebeliğin 39. haftasında fetus aniden ex oldu. . 

Olgular

5 gün önce yapılan doppler ultrasonografide umbilikal arter kan akımı normal ve 2 gün önceki nonstress testi reaktif olan fetusun postpartum incelenmesinde kordonun umbilikusa giriş yerinden 2-3 cm. uzaklıkta yaklaşık 2 cm'lik bir alanı içeren striktür saptandı

Sonuç

Umbilikal kord striktürünün yüksek fetal mortalite ile seyrettiği ve antenatal tanısının hemen hemen imkansız olup tamamen rastlantısal olabileceği sonucuna varıldı.

Anahtar Kelimeler

Umbilikal kord, Striktür

Amaç

Umbilikal kord defektleri nispeten az görülmelerine rağmen yüksek oranda intrauterin fetal ölüme yol açabilen ciddi gebelik komplikasyonlarındandır (1,2). Bunlardan umbilikal kordonun değişik bölgelerinde ortaya çıkabilen ve lokalize bir alana yerleşen umbilikal kord striktürü oldukça nadir olup antenatal tanısı hemen hemen imkansızdır (3).
Bu yazının amacı reaktif Nonstress Test (NST) ve doppler de normal umbilikal kan akımı bulgularının tespit edilmesinden kısa bir süre sonra ex olan ve umbilikal kord striktürü tespit edilen bir olgunun sunulması ve konunun tartışılmasıdır.

Olgular

UY, 32 yaşında, gravida 2, parite 1 olan hasta gebeliğinin 10. haftasından itibaren düzenli olarak hastanemiz Antenatal Polikliniğinde izlenmekteydi. Rh uyuşmazlığı dışında herhangi bir özelliği olmayan hastanın fizik muayene bulguları normaldi. Gebelik süresince yapılan indirek Coombs testleri negatif olup diğer laboratuvar bulgularında herhangi bir anormallik yoktu. 17. haftada fetal biyometri ve anomali ekartasyonu için yapılan ultrasonografide sol choroid plexus içerisinde 3 mm'lik bir kist tespit edildi ancak başka bir yapısal anomali bulunamadı. Choroid plexus kisti ile anoploidi (özellikle trisomy 18) arasındaki olası ilişki hastaya açıklanarak genetik amniosentez önerildi fakat hasta kabul etmedi. Yapılan üçlü tarama testi sonucu risk saptanmadı ve 1 hafta sonra yapılan kontrol ultrasonografide kistin kaybolduğu görüldü. Antenatal olarak düzenli takibi yapılan hastanın gebeliğin 35. ve 37. haftalarında yapılan NST'si reaktifti ve 38. haftanın sonunda yapılan doppler çalışmasında umbilikal kord kan akımı normal olarak bulundu. 39. hafta 3 günlük iken tekraralanan NST yine reaktif olarak saptandı. Ancak 2 gün sonra 39. hafta 5 günlük gebelik mevcutken hasta fetal hareketleri hissetmediğini bildirerek kontrole geldi ve yapılan ultrasonografide fetal kardiak aktivite tespit edilemedi. Hastaya intraservikal prostaglandin E2 gel (Cerviprost, Organon) uygulanmasını takiben oksitosin ile indüksiyon yapıldı ve verteks gelişiyle 50 cm 2600 gr. ölü bir kız bebek doğurtuldu. Doğum sonrası fetus, plasenta ve eklerinin detaylı olarak incelenmesinde makroskopik herhangi bir patoloji tespit edilmedi. Ancak uzunluğu 60 cm olan, iki arter ve bir ven içeren umbilikal kordonun göbeğe giriş yerinden yaklaşık 2-3 cm uzaklıkta, 2 cm'lik bir alanı içeren geniş bir striktür olduğu görüldü (Resim 1). Ailenin izin vermemesi nedeniyle bebeğe otopsi yapılamadı.

Tartışma

Umbilikal kord defektleri nadir görülen ancak fetusun ölümüne neden olabilen patolojilerdendir. Umbilikal kordda torsiyon ve konstriksiyon gibi komplikasyonlar bildiren ilk raporlar 16. yüzyıla dayanmaktadır (4). Spontan abortusla sonuçlanan gebeliklere ait 1000 fetusu inceleyen Javert (5) striktür, atrezi ve damarlarda daralma gibi kord anomalilerinin % 8.6 sıklıkla görüldüğünü bildirmiştir. Umbilikal kord striktürüne yol açan neden bilinmemesine ve bu konuda bir çok teorinin ileri sürülmesine rağmen kordonun o bölgesinde Wharton jelinin lokalize eksikliğinin yada dejenerasyonunun sorumlu olduğu sanılmaktadır. Wharton jeli başlıca hyalüronik asit ve condroitin sulfate içeren bir mukopolisakkaritten oluşmaktadır (6) ve başlıca görevi adventisia tabakası olmayan kordon damarlarında adventisianın yerini almaktır. Böylece elastisite ve kısmen de rijidite sağlayarak kord damarlarını korumaktır. Kiley ve arkadaşları (3) umbilikal kord striktürünün kesin olarak gösterildiği 2 vakada Wharton jelindeki loka-lize azalmayı histopatolojik olarak kanıtlamışlardır. Ne yazık ki biz kendi vakamızda histopatolojik inceleme yapamadık.
Kord striktürünün ikiz gebeliklerde daha sık görüldüğü ve bu vakalarda ikizler arasındaki gelişimin birbirinden farklı olmasının striktürden kaynaklanan nispi bir beslenme yetersizliğine dayandığı ileri sürülmüştür (7). Bizim vakamızında yaklaşık 40 haftalık olmasına karşın fetusun 2600 gr. olması bu iddiayı destekler gibi gözükmektedir ancak bir kaç vakaya dayanarak kesin yargıda bulunmak speklatif olacaktır. 1986 yılında Kiley ve arkadaşlarının bildirdiği iki vakadan biri ikiz eşi olup 32. haftada ultrasonografide ex olarak saptanmıştı ve diğer fetusa göre belirgin olarak küçüktü. Diğer vaka ise intrauterin exitus saptanmadan 5 gün önce yapılmış reaktif bir NST'ye sahipti ve umbilikal kord striktürü yanında özofagial atrezi ve trakeoözofagial fistül mevcuttu. İzlediğimiz vakada striktür dışında gross bir anomali olmaması ve bir kaç gün önce yapılan NST ve doppler çalışmalarının normal olması ilginçti.Hastanın gebeliğinde tek kayda değer özellik olan ve 2.trimesterde saptanan choroid plexus kistinin normal gelişimin bir varyantı olabileceği ve tamamen benign gidişli olduğu bildirilmekle beraber (8) tersine trisomy 18 ile yakın ilişkili olduğuna dair yayınlar mevcuttur (9). Ancak bu yazıların hiç birinde choroid plexus kisti ile umbilikal kord striktürü arasında bir ilişkinin varlığından söz edilmemiştir ve biz de bunun rastlantısal olduğunu düşünüyoruz.
Hastamızda intrauterin fetus ölümü gerçekleşmeden yaklaşık 5 gün önce umbilikal arter dopplerinin nor-mal olması ve 2 gün önceki NST'nin reaktif olması umbilikal kord striktürünün antenatal tanısındaki güçlüğü göstermektedir. Literatürdeki bilgiler de bunu destekler şekilde olup bildiğimiz kadarıyla günümüze kadar antenatal tanısı konmuş vaka mevcut değildir. Umbilikal kordda daralma ile birlikte olan ve canlı doğumla sonuçlanan vakalar bildirilmekle beraber, kord striktürü hemen hemen daima intrauterin ölüme yol açmaktadır. Bildirilen vakalar ve bizim hastamıza ait verilere dayanarak kord striktürlü vakalarda umbilikal kan akımının kesilmesinin ani olarak gerçekleştiğini ve dolayısıyla fetal sonucun iyi yada kötü olmasının hemen daima rastlantısal olduğunu düşünüyoruz.

Sonuç

Fetal kan akımının kesildiği bu kısa zaman aralığına denk düşebilecek kötü bir NST ya da doppler sonucunun varlığı klinisyenin fetal stress tanısını erken koymasına yardımcı olabilir ancak kesin tanı sadece postpartum incelemede konulabilir. Bu olayın sonraki gebeliklerde tekrarlayıp tekrarlamadığı ve sonraki gebelikler üzerindeki etkisi etyolojisi gibi belirsizdir.

 

Kaynaklar

1. Virgillo LA, Spangler DB: Fetal death secondary to costriction and torsion of the umblical cord. Arch Pathol Lab Med 102:32-35, 1978.
2. Pritchard JA, MacDonalcl PC, Gant NF: Williams Obstetrics, Connecticut: Appleton Century Crofts 441-66, 1985.
3. Kiley KC, Perkins CS, Penney LL: Umblical cord stricture associated with intrauterine fetal demise: A report of two cases. JRM, 31:154-56, 1986.
4. Weber J: Constriction of the umblical cord as a cause of fetal death. Acta Obstet Gynecol Scand 42:259-61, 1963.
5. Javert CJ, Barton B: Congenital and acquired lesions of the umblical cord and spontaneous abortion. Am J Obstet Gynecol, 63:1065-68, 1952.
6. Bergmon P, Lundin P, Malmstrom T: Mucoid degeneration of Wharton's jelly. Acta Obstet Gynecol Scand 40:372-75, 1961.
7. Gilbert EF, Zugibc FT: Torsion and constriction of the umblical cord. Arch Pathol 97:58-61, 1974.
8. Ostlere SJ, Irving HC, Lilford RJ: Fetal choroid plexus cysts: A report of 100 cases. Radiology 175:753-55, 1990.
9. Porto M, Murata Y, Warnekc LA, Keegan KA: Fetal choroid plexus cysts: An independent risk factor for chromosomal

	Dosya / Açıklama
	Resim 1