Intrakranial kalsifikasyon, mikrosefali ve gelişme geriliği ( olgu sunumu)

Amaç

Mikrosefali, gelişme geriliği ve periventriküler kalsifikasyon tesbit edilen bir konjenital CMV enfeksiyonu takdim edilmiştir.

Olgular

40 günlük erkek hasta mikrosefali, intrakranial kalsifikas-yon, intrauterin gelişme geriliği ön tanıları ve beyin to-mografisi istemiyle merkezimize gönderilmiştir.

Sonuç

Klasik peri-ventriküler plak tarzında kalsifikasyon ve noktasal serebral kalsifikasyon, mikrosefali diğer uyumlu bulgulardır. Koriotretinitis henüz görülmemiştir.

Anahtar Kelimeler

CMV enfeksiyonu, Periventriküler kalsifikasyon

Amaç

İntrauterin enfeksiyonların radyolojik tanılan son derecede önemlidir. Intrakranial kalsifikasyon, konjenital toksoplazma ve rubella enfeksiyonlarında görülmektedir. Konuya dikkat çekmek üzere radyolojik açıdan ayırıcı tanı yaptığımız bir vakayı sunduk.

Olgular

40 günlük erkek hasta mikrosefali, intrakranial kalsifikasyon, intrauterin gelişme geriliği ön tanıları ve beyin to-mografisi istemiyle merkezimize gönderilmiştir. Öz geçmişinde 21 yaşındaki anne ve 26 yaşındaki babanın birinci çocukları olduğu, evde spontan vajinal yolla doğduğu, gebelik haftasının ve doğum ağırlığının bilinmediği öğrenilmiştir. 40 günlükken ağırlığı 1550 gr, boyu 42 cm, baş çevresi 28 cm (<10 %) olarak bulunmuştur. Cilt ve gözdibi muayeneleri normal sınırlardadır. Her iki akciğerin oskültasyonunda kaidelerde krepitan railer duyulmuştur, diğer sistem bulguları normal sınırlardadır.
Laboratuar incelemelerinde karaciğer fonksiyon testleri normal sınırlardadır. Annede ve fetusta ELISA testi ile Toksoplazma IgG ve IgM negatiftir. Aynı metodla CMV IgM annede ve bebekte negatif, IgG ise yüksektir. İki yönlü kafa grafisinde fontanellerin açık olduğu izlenmekte mikrosefali ve periventriküler kalsifikasyonlar ve anterior fontanelden yapılan kranial ultrasonografide periventriküler kalsifikasyonlar dikkati çekmektedir (Resim 1).
Bilgisayarlı beyin tomografisinde sisterna magnanın kistik genişlemesi, IV. ventrikülle birleştiği ve vertekse kadar yükseldiği izlenmekte, serebellar hipopilazi dikkati çekmektedir (Dandy Walker variantı). III. ve lateral ventriküllerde hidrosefalik genişleme, periventriküler plak tarzında kalsifikasyon, kortikal doku kaybı, subaraknoid mesafe artışı mevcuttur. Ventriküler seviyede solda intraserebral mikrokalsifiye odaklar izlenmektedir. Kitle etkisi saptanmamıştır (Resim 2).

Tartışma

İntrauterin gelişme gerilikleri pek çok sebebe bağlı olarak gelişebilmektedir. En önemli sebepleri arasında intrauterin enfeksiyonlar sayılabilir. TORCH kompleksi ilk trimesterde ağır fetal malformasyonlara yol açmaktadır. İntrakranial kalsifikasyon ise konjenital toksoplazma ve CMV enfeksiyonlarında görülmektedir (1,2).
Toksoplazmozis, Türkiye'de hamilelik öncesi dönemde % 67 sıklıkla bildirilmiştir (3). En önemli üç bulgusu intraserebral kalsifikasyonlar, korioretinitis ve hidrosefalidir. Serumdaki IgG geçirilmiş enfeksiyonu, IgM ise aktif enfeksiyonu göstermektedir. İntrakranial kalsifikasyonlar ise genellikle serebral korteks yerleşimli olup parietal bölgede görülür. Pünktat veya hafif büyük nodüler tarzda olabilir. Meningeal kalsifikasyon veya ventrikül epandim kalsifıkasyonlan görülebilir. Hidrosefali toksoplazmik granülomlann foramenlerde yaptığı obstrüksiyona bağlı gelişebilir (4).
CMV enfeksiyonları ise tüm doğumların % 0.5-2.5 ğunda görülür (5). Enfekte fetusların % 5-10'unda da nörolojik sekel meydana gelir. Enfeksiyon döneminde annede karaciğer fonksiyon testleri bozulabilir. Hepatosplenomegali görülebilir. Deneklerde ise hepatosplenomegali, sanlık, trombositopeni, purpura, mikrosefali, sağırlık, korioretinitis, optik atrofi ve serebral kalsifikasyonlar görülebilir. Serebral kalsifikasyonlar klasik olarak periventriküler ve subepandimaldir (4). Kraniyal tomografi bulguları serebellumun ve IV. ventrikül anterior duvarının normal konfigürasyonunu koruması, beraberinde minimal serebellar hipoplazi Dandy Walker varyantı ile uyumludur.
Tanı için esas olan virus izolasyonudur. Kültür için örneğin serviksten veya idrardan alınması gereklidir. ELISA testi ile IgM antikorlarının gösterilmesi aktif enfeksiyona, IgG pozitifliği ise geçirilmiş enfeksiyona işaret edebilir. Enfeksiyon gelişmesinden ortalama 60 gün sonra IgM antikorları kaybolmaktadır (6).

Sonuç

Bütün bu bilgilerin ışığı altında vakamız intrauterin CMV enfeksiyonu ile uyumlu bulgular göstermektedir. IgM negatif olması enfeksiyonun üzerinden 60 günden fazla süre geçmesine bağlıdır. Klasik periventriküler plak tarzında kalsifikasyon ve noktasal serebral kalsifikasyon, mikrosefali diğer uyumlu bulgulardır. Koriotretinitis henüz görülmemiştir.

Kaynaklar

1. Reynolds DW, Staqno S, Hosty T, Tiller M, Alford CA: Ma ternal Cytomegalovirus excretion and perinatal infection. N eng J Med, 28:1-5, 1973.
2. Chandler SH, Alexander ER, Holmes KK: Epidemiology of cytomegaloviral infection in a heterogenous population of preg nant women. J Infect Dis, 152:249-256, 1985.
3. Dilmen U, Kaya İS, Çiftçi U, Gökşhi E: Gebelik ölüdoğum ve düşüklerde toksoplazmozis ve rubella. Doğa Türk Sağlık Bi limleri Dergisi, 14:294,1990.
4. Lee SH: Infectious diseases In Lee SH, Rao KCVG (eds): Cra nial computed Tomography and MRI. New York, McGraw-Hill Book Company, 557-606, 1987.
5. Stagno S, Reynolds DW, Pass RF, Alford CA: Breast milk and the risk of cytomegalovirus infection. N Eng J Med 302:1073-1016,1980.
6. Gibbs RS, Swett RI: Maternal and fetal infections. In Creasy RK, Resnik R (eds.) Maternal-Fetal Medicine. Philadelphia. W.B. Saunders Company, 656-719, 1989.

	Dosya / Açıklama
	Resim 1 Anterior fontanelden yapılan kranial ultrasonografide görülen periventriküler kalsifikasyonlar
	Resim 2 Bilgisayarlı beyin tomografisinde sisterna magnanın kistik gelişmesi,Dandy Walker variantı, 3.. ve lateral ventriküllerde hidrosefalik genişleme, periventriküler plak tarzında kalsifikasyon,kontrikal doku kaybı, subaraknoid mesafe artışı mevcuttur ayrıca ventriküler seviyede solda intraserebral mikrokalsifiye odaklar izlenmektedir.