Obstetrik ikilem: Mirror sendromu

Amaç

Olgu sunumu aracılığıyla ender görülen Mirror sendromunun riskleri nedeniyle obstetrik hasta yönetimindeki zorlukları vurgulamak.

Yöntem

İleri maternal yaştaki primigravid IVF ikiz gebelikte hızla gelişen Mirror sendromu.

Bulgular

44 Yaşında, G1, P0, 22 hafta 2 günlük ikiz gebeliği olan hasta bacaklarda ödem, halsizlik, şiddetli kasık ve sırt ağrısı şikâyetleri ile başvurdu. Son 18 saattir idrar çıkışı olmadığı ve son üç günde 10 kg kilo alımı olduğu öğrenildi. Değerlendirmede tansiyon 110/60 ve kalp hızı 110/dk bulundu. Ancak dış merkezde nifedipin verildiği öğrenildi. Fizik muayenede vulvar ve 4+ bilateral alt ekstremite ödemi dikkati çekti. Akciğer oskültasyonunda bazal raller duyuldu. Supin dispne farkedildi. Obstetrik ultrasonografide fetus A 21 hafta 6 gün, fetüs B ise 20 hafta 1 gün ile uyumlu, tek plasentalı canlı ikiz gebelik izlendi. Fetus A’nın tahmini fetal ağırlığının (EFW) normal sınırlarda, ancak fetüs B’nin EFW ‘sinin 10. persantilin altında IUGR ile uyumlu olduğu saptandı. Amniyotik sıvı, IUGR olan fetusta oligohidramniyotik, haftasıyla uyumlu gelişim gösteren fetusta polihidramniyotik ölçüldü. Plasenta ödemli olarak değerlendirildi. Fetüs A’da genişlemiş umbilikal kordon çapı ve minimal perikardiyak efüzyon izlendi. Umbilikal kordon Doppler değerlendirmesinde indeksler normal bulundu. Laboratuvar incelemesinde anemi, hiponatremi, karaciğer fonksiyon testlerinde yükselme, hiperbiluribinemi ve spot idrar örneğinde 1+ proteinüri, 2+ ürobilinojen varlığı dikkati çekti. Ayrıca protrombin zamanı ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı hafif artmış bulundu. Özgeçmişinde ise endometriozis ve hidrosalpinks için iki ayrı cerrahi geçirdiği ve bu gebeliğin in vitro fertilizasyon sonucu gerçekleştiği öğrenildi. Bu bulgular ışığında olası ikizden ikize transfüzyon sendromu (TTTS) temelinde Mirror sendromu tanısıyla gebelik terminasyonu önerildi. Gelişme geriliği gösteren fetüs doğumdan birkaç saat sonra, diğer fetüs ise bir gün sonra öldü. Postoperatif dönemde hızla klinik ve laboratuvar parametreleri düzelen hasta ise 4. günde taburcu edildi.

Sonuç 

Mirror sendromu fetustaki genellikle non-immün nedenli gelişen hidrops kliniğini taklit eden maternal hızlı kilo alımı, akciğerler dahil yaygın ödemle seyreden progresif bir tablodur. Bazen preeklampsiye benzer bir klinikle ortaya çıkabilir ancak preeklampsiden farklı olarak hemodilusyon, polihidramniyos, ve fetal hidrops dikkati çeker. Patogenezi henüz çözülemeyen Mirror sendromunda sFlt1 (soluble fms-like thyrosine kinase) molekülünün hidropik plasenta tarafından aşırı üretiminin rolü öne sürülmüştür. Parvovirus ile gelişen olgularda enfeksiyonun gerilemesiyle veya diğer etiyolojilerde ise etkilenen fetusun in utero ölümü ile spontan düzelen maternal olgular bildirilse de Mirror sendromu genellikle progresiftir. Preeklampsi bulguları olan olgularda ise tablo çok hızlı ilerleyebilir. Mirror sendromunda maternal klinik tablo, laboratuvar ipuçları, fetal hidropsun etiyolojisi, tek veya çoğul gebelik, koryonisite, gestasyonel hafta gibi parametreler göz önünde bulundurulmalı ve klinik yönetim her olguya göre kişiselleştirilmelidir. 

Anahtar Kelimeler