Umbilikal kordon kisti ile birlikte akardiyak ikiz eşi

Amaç

Nadir görülen akardiyak ikiz ve birlikte bulunan kordon kisti olgusunu değerlendirmektir

Olgular

Onsekiz yaşında, primigravid olgu, üçüncü trimesterin başında anomalili ikiz eşi olarak refere edildi Ultrasonografik incelemede; monokoryonikmonoamniyotik ikiz gebelik saptandı Amniyon sıvısı normal idi Normal fetüs 29±2 hafta ile uyumlu bulunurken, dolaşımı normal fetüs tarafından sağlanan 120x80x60 mm ölçülerinde, içinde yoğun damar, kemik ve yumuşak doku ekojenitesi gösteren amorf yapı izlendi Ayrıca umbilikal kordonun serbest bölümünde, 84x64x62 mm boyutlarında kistik oluşum tespit edildi Normal fetüsün umbilikal arter Doppler ölçüm değerleri amorf yapıdaki Doppler değerleri ile aynı özellikte idi Ultrasonografik takipte iki hafta sonra kistin kaybolduğu gözlendi, amniyon sıvısında daha önce görülmeyen yoğun partiküller izlendi Gebeliğin 34 haftasında normal doğum ile 1400 g, 41 cm, 67 Apgarlı erkek fetüs ile birlikte 100x70x50 mm ölçülerinde, 450 g ağırlığında, dış yüzeyi düzgün, yumuşak kıvamda, doğum travmasına bağlı kısmen parçalanmış, 25 cm uzunluğunda umbilikal kordonu olan amorf fetüs doğurtuldu Her iki fetüsün kordonları, plasental insersiyon yerinde birbiriyle anastomoz yapmıştı Plasental insersiyona yakın bölgede, akardiyak fetüsün kordon duvarında, rüptüre olmuş kiste ait, ekimotik ve nekrotik zar kalıntıları izlendi Amorf fetüsün patolojik incelenmesinde immatür dokular, kalsifiye alanlar ve yoğun damarlı yapılar tespit edildi Yenidoğan postpartum 21 ayda sağlıklı idi.

Sonuç

Akardiyak ikiz ile kordon kisti birlikteliği nadir görülen bir durumdur Spontan kist rüptürü, olgumuzda olduğu gibi kısa dönem süresinde komplikasyona yol açmamıştır.

Anahtar Kelimeler

İkiz, Akardiyak, Umbilikal kordon kisti

Giriş

A kardiyak ikiz, tüm dokuları içeren, ancak organları ayırt edilemeyen şekilsiz, bir doku kitlesinden oluşur. Akardiyak fetal malformasyon ilk kez 1533 yılında Benedetti tarafından tanımlanmıştır. Akardiyak fetüsü tanımlamak için monster, parazitik ikiz, holoakardiyak fetüs, amorfus ikiz gibi çeşitli terimler kullanılmıştır. Tüm gebeliklerde 35.000'de bir rastlandığı tahmin edilmektedir. Monozigotik ikizlerde %1, monozigotik üçüzlerde 30'da bir saptanırken, dördüz, beşiz gibi multipl gebeliklerde de görülebildiği bildirilmiştir. Akardiyak ikiz fetüs, daima normal fetüsün kan pompalamasına ihtiyaç duyar, yani kan dolaşımı normal ikiz tarafından sağlanır. Akardiyak ikiz normal fetüsten küçük, eşit veya daha iri olabilir, karyotip anomalisi olabilir. Akardiyak ikizlerde başlıca perinatal problemler, kanı pompalayan fetüste konjestif kalp yetersizliği, maternal hidramniyos, ikizden ikize transfüzyon sendromu, distosi, uterus rüptürü ve preterm doğumdan oluşur. Kanı pompalayan fetüs yapısal olarak normaldir, ancak intrauterin kardiyak yetersizlik nedeniyle, özellikle tedavi edilmemiş ve akardiak fetüs ağırlığı, kanı pompalayan fetüsün yarısını geçen olgularda perinatal mortalite riski %50-70'dir. Akardiyak ikizin prenatal tanısı ultrasonografi ile 1. trimester sonunda mümkündür. Günümüzde bu gibi olgularda çeşitli invazif metodlarla in utero fetal tedavi yapılabilmektedir Tekli gebeliklerde ilk trimesterde umbilikal kordon kistinin %3 oranında görüldüğü ileri sürülürken, çoğul gebeliklerde prevalansı tam olarak bilinmemektedir. Umbilikal kordon kisti saptanan olguların %20'sinden fazlasında kromozomal veya yapısal defekt tespit edildiği bildirilmiştir. Umbilikal kordon kisti tanısı, dikkatli bir incelemede ultrasonografi ile birinci trimesterde kolaylıkla konulabilmektedir

Olgular

A kardiyak ikiz, tüm dokuları içeren, ancak organları ayırt edilemeyen şekilsiz, bir doku kitlesinden oluşur. Akardiyak fetal malformasyon ilk kez 1533 yılında Benedetti tarafından tanımlanmıştır. Akardiyak fetüsü tanımlamak için monster, parazitik ikiz, holoakardiyak fetüs, amorfus ikiz gibi çeşitli terimler kullanılmıştır. Tüm gebeliklerde 35.000'de bir rastlandığı tahmin edilmektedir. Monozigotik ikizlerde %1, monozigotik üçüzlerde 30'da bir saptanırken, dördüz, beşiz gibi multipl gebeliklerde de görülebildiği bildirilmiştir. Akardiyak ikiz fetüs, daima normal fetüsün kan pompalamasına ihtiyaç duyar, yani kan dolaşımı normal ikiz tarafından sağlanır. Akardiyak ikiz normal fetüsten küçük, eşit veya daha iri olabilir, karyotip anomalisi olabilir. Akardiyak ikizlerde başlıca perinatal problemler, kanı pompalayan fetüste konjestif kalp yetersizliği, maternal hidramniyos, ikizden ikize transfüzyon sendromu, distosi, uterus rüptürü ve preterm doğumdan oluşur. Kanı pompalayan fetüs yapısal olarak normaldir, ancak intrauterin kardiyak yetersizlik nedeniyle, özellikle tedavi edilmemiş ve akardiak fetüs ağırlığı, kanı pompalayan fetüsün yarısını geçen olgularda perinatal mortalite riski %50-70'dir. Akardiyak ikizin prenatal tanısı ultrasonografi ile 1. trimester sonunda mümkündür. Günümüzde bu gibi olgularda çeşitli invazif metodlarla in utero fetal tedavi yapılabilmektedir Tekli gebeliklerde ilk trimesterde umbilikal kordon kistinin %3 oranında görüldüğü ileri sürülürken, çoğul gebeliklerde prevalansı tam olarak bilinmemektedir. Umbilikal kordon kisti saptanan olguların %20'sinden fazlasında kromozomal veya yapısal defekt tespit edildiği bildirilmiştir. Umbilikal kordon kisti tanısı, dikkatli bir incelemede ultrasonografi ile birinci trimesterde kolaylıkla konulabilmektedir

Tartışma

Akardiyak fetüs, organları ayırt edilemeyen şekilsiz, bir doku kitlesinden oluşur. Teratomdan farkı, umbilikal kordon ile bağlantısının olmasıdır. Akardiyak fetüs monozigotik ikizlerde %1, monozigotik üçüzlerde 30'da bir oranında saptanırken etyolojisi çok iyi bilinmemektedir. Bunu açıklamak için iki teori ileri sürülmüştür: Birine göre etkilenen fetüste kalp hiç gelişmez ve damarları normal fetüs damarları ile anastomoz yaparak beslenir. İkincisine göre ise, akardiyak ikiz normal olarak gelişirken kardiyak dejenerasyon başlar ve beraberinde çok sayıda anomali meydana gelir. Akardiyak ikizler morfolojik anomalilerine göre çeşitli kategorilere ayrılırlar (Tablo 2).
Akardiyak ikizin kan dolaşımı normal fetüs tarafından sağlanır ve normal fetüsten daha küçük, eşit ya da daha iri olabilir. Akardiyak ikizlerde, kanı pompalayan fetüste konjestif kalp yetersizliği, maternal hidramniyos, ikizden ikize transfüzyon sendromu, distosi, uterus rüptürü ve preterm doğum gibi perinatal komplikasyonlar oluşabilir. Bu komplikasyonlar sıklıkla 22-26. gebelik haftalarında görülür. Normal fetüs, normal strüktürel yapıya sahiptir, ancak ikizden ikize transfüzyon olasılığı nedeniyle risk altındadır. Anöploidi şansı akardiyak fetüste yüksek iken, normal fetüste nadirdir. Perinatal mortalite riski %50-75 olup, en sık nedeni konjestif kalp yetersizliğidir. İkizden ikize transfüzyonu önlemek için çeşitli invazif metodlarla in utero fetal tedavi yapılabilmektedir. Ancak cerrahi işlemlere bağlı fetal mortalite %13.6 olarak bildirilmiştir.
Umbilikal kordon kistinin prevalansı çoğul gebeliklerde bilinmemektedir, çoğunlukla omfalosel ile birlikte görülür. Tekli gebeliklerde prevalansı kesin olarak bilinmemekle beraber, bir çalışmada ilk trimesterde %3 olarak verilmiştir ve bunların %20'sinden fazlasında kromozom anomalileri veya yapısal defektler saptanmıştır . Bir başka çalışmada ikinci ve üçüncü trimesterde ayrıntılı ultrasonografik incelemede umbilikal kordon kisti tespit edilen 23 olgunun 18'inde letal kromozom anomalisi ve/veya konjenital malformasyonlar bildirilmiştir. En sık trizomi 18 olmak üzere diğer trizomilerle birlikte görülebilir. Bir çalışmada, dokuz olgunun dördünde, diğer bir çalışmada 13 olgunun beşinde trizomi 18 görüldüğü bildirilmiştir. Umbilikal kordon kisti tanısı, ultrasonografi ile 7-13. haftalarda kolaylıkla konulabilmektedir Akardiyak fetüslerde, kalp ya hiç yok ya da rudimenterdir, kan pompalama görevini normal fetüs yapmaktadır.
Akardiyak ikiz gebelikte, akardiyak fetüsün büyüklüğü değişebilir, ne kadar büyük olursa, normal fetüs için o kadar fazla tehdit oluşturur. Dolaşımı normal fetüs tarafından sağlandığı için, gebeliğin ileri evrelerinde fetal kalp yetersizliğine neden olarak normal fetüsün mortalitesini %50-75 oranında artırır [#5]. Olay ikizden ikize transfüzyon sendromu gibidir. Son zamanlarda normal fetüsü korumak için intrauterin girişimlerle umbilikal kordon ligasyonu yapılarak ters perfüzyon önlenebilmektedir Olgumuzda, normal fetüsten ayrı olarak bulunan, tamamen şekilsiz, kalp yapısı olmayan, damar yapısı ve kan dolaşımı olan, dolaşımı normal fetüs tarafından sağlanan ve kemik ekojenitesinde dokular bulunduran oluşum, bize akardiyak fetüs olabileceğini düşündürdü. Ayrıca umbilikal kordon kisti de vardı. Kordon kisti ile birlikte akardiyak ikiz olgusuna medline literatüründe rastlayamadık, ancak bu anomalilerin kısmen birlikte görüldüğü tekil olguları gördük. Umbilikal kordon kisti olan olgularda karyotipi normal olsa bile spontan kist rüptürü sonucu fetüs kaybedilebilir.
Olgumuzda da umbilikal kordondaki kistin spontan rüptüre olması, amorf ikizin varlığı ve fetal gelişmenin yavaşlaması prognoz hakkında olumsuzluk yaratabileceğinden, mevcut durum aile ile görüşüldü ve doğumun gerçekleştirilmesine karar verildi. Doğumda hemorajik amniyon sıvısını izlememiz bize, spontan kist rüptüründen sonra, amniyon sıvısının yoğun partiküllü görünümünün kanamaya bağlı olduğunu düşündürdü.
Umbilikal kordon kisti olan olgularda kromozomal anomali riski yüksektir. Erken prenatal tanı araçlarından en önemlisi ultrasonografidir. Gebeliğin birinci ve ikinci trimesterinde umbilikal kordon kisti saptanan olgulara karyotip analizi önerilmelidir. Medikal yaklaşım konusunda aileye bilgi verildikten sonra birlikte karar verilmelidir. Bize oldukça geç refere edilen olguda, karyotip analizi için invazif girişim aile tarafından kabul edilmedi. Bu konuda post partum dönemde de herhangi bir inceleme yapmamıza aile rıza göstermedi. Doğumdan sonraki 21. ayda, doğan bebeğin sağlıklı olduğu tarafımızdan öğrenildi.

Sonuç

Akardiyak ikiz ile kordon kistinin birlikteliğine literatürde rastlayamadık. Nadir görülen bir olgu olması nedeniyle sunmayı uygun gördük. Olgumuzda olduğu gibi umbilikal kordon kistinin spontan rüptürü akut fetal komplikasyona neden olmamış ancak kan kaybı nedeni ile fetal gelişimi kısıtladığı düşünülmüştür.

Kaynaklar

1. Pezzati M, Cianciulli D, Danesi Giovanni. Acardiac twins: Two case reports. J Perinat Med 1997; 25: 119-2
2. van Groeninghen JC, Franssen AM, Willemsen WN, Nijhuis JG, Puts JJ. An acardiac acephalic monster. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 1985; 19: 317-25
3. Moore TR, Gale S, Benirschke K: Perinatal outcome of forty-nine pregnancies complicated by acardiac twinning. Am J Obstet Gynecol 1990; 163: 907-12
4. Uygur D, Boynueğri R, Önderoğlu L, Durukan T. Akardiak asefalik ikizde antenatal tanı. Perinatoloji Dergisi 2000; 8:50-2
5. Quintero RA, Reich H, Puder KS, Bardicef M, Evans MI, Cotton DB, Romero R. Brief report: umbilical-cord ligation of an acardiac twin by fetoscopy at 19 weeks of gestation. New Engl J Med 1994; 330: 469-71
6. Ross JA, Jurkovic D, Zosmer N, Jauniaux E, Hacket E, Nicolaides KH. Umbilical cord cysts in early pregnancy. Obstet Gynecol 1997; 89: 442-5
7. Smith GN, Walker M, Johnston S, Ash K. The sonographic finding of persistent umbilical cord cystic masses is associated with lethal aneuploidy and/or congenital anomalies. Prenat Diagn 1996; 16: 1141-7
8. Cardwell MS: The acardiac twin. A case report. J Reprod Med 1988; 33: 320-2
9. Chen CP, Jan SW, Liu FF, Chiang S, Huang SH, Sheu JC, Wang KG, Lan CC. Prenatal diagnosis of omphalocele associated with umbilical cord cyst. Acta Obstet Gynecol Scand 1995; 74: 832-5
10. Sepulveda W, Gutierrez J, Sanchez J, Be C, Schnapp C. Pseudocyst of the umbilical cord: prenatal sonographic appearance and clinical significance. Obstet Gynecol 1999; 93: 377-81
11. McCurdy CM Jr, Childers JM, Seeds JW. Ligation of the umbilical cord of an acardiac-acephalus twin with an endoscopic intrauterine technique. Obstet Gynecol. 1993; 82: 708-11

	Dosya / Açıklama
	Resim 1 Doğum travmasına bağlı parçalanmış akardiyak ikiz ile rüptüre olmuş kordon kistinin kalıntıları izlenmektedir.
	Resim 2 Normal fetüsün umbilikal arteriyel kan akımının Doppler ultrasonografideki görünümleri.
	Resim 3 Akardiyak ikizdeki ekojenite, arteriyel kan akım ölçümlerinin Doppler ultrasonografideki görünümleri.
	Resim 4 Umbilikal kordon kistinin rüptür olmadan önceki ultrasonografik görünümü.
	Resim 5 Normal fetüs, plasenta, amorf fetüs ile birlikte rüptüre umbilikal kordon kisti görülmektedir.
	Resim 6 Akardiyak fetüsün mikroskopik görünümü. Mezenkimal immatür dokular ve damarlar izlenmektedir (HEx100).
	Tablo 1 Normal Fetüsün Umbilikal Arteri ile Akardiyak Fetüsün Arteri Renkli Doppler Ultrasonografi Değerlerinin Karşılaştırılması
	Tablo 2 Akardiyak ikizlerin Morfolojik Sınışaması